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    [生物通讯]人体每一部分的肌肉如足部肌肉等都由胞体远在脊髓的神经元控制，这也许算得上人类神经系统最令人惊异的特点之一了。

    这些胞体因而必需将其神经纤维延伸至令人难以置信的远距离处。由于神经元中大多数的蛋白都在胞体内产生，因而蛋白质以及其它分子能否通过这些称为轴突的长神经纤维运输到各部分肌肉对于正确控制运动而言至为重要。

    在肌萎缩性侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)等由于运动控制系统损坏而导致的神经退行性变疾病中，轴突的交通线逐渐减慢，导致某些分子的积聚。这种细胞内的交通堵塞是导致退行性变表现型的祸因吗？它与肌肉萎缩有关吗？

    由Erika Holzbaur领导的研究小组用一个轴突运输缺陷的转基因小鼠回答了上述问题。有关研究发表在5月30日的《神经元》（Neuron）杂志上。

    Holzbaur 和他的同事培养出成熟神经元中过量表达一种叫做dynamitin的蛋白的转基因小鼠。正常情况下，dynamitin是沿着轴突结合和运输蛋白质的一个蛋白复合体的一部分。然而，当dynamitin过多时，该复合体就不再行使功能。

    转基因小鼠过量表达dynamitin几个月后就产生运动神经元疾病的症状。转基因小鼠的神经元中，蛋白质通过轴突的运输速度放慢，某些分子甚至发生积聚。

    Holzbaur认为，他们的小鼠模型显示，神经元运输系统的破坏足以引起运动神经元发生退行性变。他推测，人体也存在或是遗传性或是环境引起的类似的运输系统损坏。一旦神经元的运输系统遭破坏，神经元的“健康”就会每况愈下，最终导致ALS中出现的运动神经元的退行性变。

    文章的第一作者Bernadette LaMonte指出，小鼠还出现了与ALS病人类似的晚期发作进行性退行性变症状。

    作者建议，根据这一发现，未来治疗运动神经元疾病的疗法应该着眼于重建运动神经元正常的蛋白质运输渠道。

生物通摘译自BIO.COM