[生物通讯]虽然科学家已经知道亨廷顿氏症的罪魁祸首是一种突变蛋白，但这个突变是如何杀死神经元的还是一个谜。现在，两个研究小组将茅头指向了沿神经元轴突运输重要分子的机制的破坏。

亨廷顿氏症是一种脑部退化疾病，通常发生在中年。患者的症状包括面部和四肢无意识地抽动，心情摇摆不定，健忘，随着疾病进程而逐步恶化，患者通常在２０年内死亡。亨廷顿氏症患者携带的亨廷顿蛋白是一种突变形式。导致问题出现的一个可能原因就是正常亨廷顿蛋白的位置：它簇集在轴突上运输小泡组成的内部网络的周围，这些小泡内充满了神经元维持正常功能所必需的蛋白。

为查明这个细胞内高速公路是否出现了故障，由加州大学圣地亚哥分校的细胞生物学家Lawrence Goldstein领导的研究小组设计出能阻断果蝇亨廷顿蛋白表达的小RNA分子。研究小尊还培养出表达人类版突变亨廷顿蛋白的果蝇。就像高峰时期的交通堵塞一样，人类版突变亨廷顿蛋白的表达和正常果蝇亨廷顿蛋白的禁止都阻碍了运输小泡在果蝇神经元中的运动，使果蝇在幼虫阶段就死亡。有关研究结果发表在9月25日期的《神经元》杂志上。

在同一期杂志中，由伊利诺斯大学的细胞生物学家Scott Brady领导的另一只研究小组也得出了同样的结论。这个研究小组将一个删节版的突变亨廷顿蛋白导入大章鱼（GIANT SQUID ）的轴突中，与在果蝇中的发现一样，章鱼中的突变蛋白也破坏了轴突的双向运输。

Brady认为，可以设计出恢复轴突运输的药物从而延缓甚至阻止神经退行。但华盛顿大学的神经遗传学家Albert La Spada警告说，首先要确定亨廷顿氏症病人是否发生轴突运输缺陷，如果是，那么运输缺陷是神经元死亡的原因还是结果。（生物通编译）