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[生物通讯]科学家在小鼠中识别出一个大脑正常发育所必需的基因，该基因缺陷可能导致最常见的儿童原发脑瘤。

Fred Hutchinson 癌症研究中心的Valeri Vasioukhin和他的同事发现，一个叫做Lgl（Lethal giant larvae）的基因在胚胎大脑发育期间塑造细胞行为中起着至为关键的作用。Lgl实在果蝇中首次被发现的，它调节果蝇的细胞极性以及细胞增殖。现在，Vasioukhin博士和他的同事又证明Lgl1在哺乳动物的大脑发育中也起着类似作用。

为了解Lgl1在哺乳动物中的功能，Vasioukhin博士和他的同事创造出缺失该基因的小鼠。这些Vasioukhin敲除小鼠起初发育正常，但是到妊娠12.5天时，就表现出显著的畸形。12.5突变小鼠幼崽头部呈圆形、严重脑积水，出生后于24小时内死亡。小鼠大脑内部则表现出纹状体区域扩大，形成异常的细胞群，称为菊形团(rosette)。

有趣的是，Lgl1突变小鼠大脑内的菊行团结构与神经管母细胞瘤 (medulloblastoma)（一种在后脑发病的脑瘤）病人和另外一些形式的神经细胞瘤病人中观察到的菊行团结构相似。

Vasioukhin和他的同事确定，Lgl1 缺陷会导致神经祖细胞的基/顶极性丧失，使这些细胞无法分化为更为专化的细胞类型，神经祖细胞群的总体增殖量上升。研究人员认为就是这些增加的增殖细胞引起菊行团结构。

由于科学家对人类版的Lgl1基因的作用知之甚少，因而Lgl1敲除小鼠与脑瘤患者大脑的组织学相似性就显得尤为引人注目：人Lgl1基因存在于17号染色体的短臂上，半数的神经管母细胞瘤病人，该区域都出现异常。

虽然仍需进一步研究来查明Lgl1在人脑瘤中的作用，但Vasioukhin香港自信地认为：Lgl突变小鼠大脑与人原发神经细胞肿瘤在形态学和生化通路上的相似性有力地暗示，哺乳动物的Lgl1基因很可能是一个哺乳动物肿瘤抑制基因。（生物通编译）