NEJM奇闻：亚洲出现艾滋病样神秘怪病

　　

生物通报道  研究人员发现了一种神秘的新疾病，这一疾病使得亚洲大量的群体以及美国的一部分人在没有感染HIV的情况下出现了类似艾滋病样的症状。

患者的免疫系统受到损害，使得他们无法像健康人一样抵御病菌。什么触发了这一病目前尚不清楚，但其似乎并没有传染性。

美国国家过敏症和传染病研究所科学家Sarah Browne博士说这是另一种不会遗传且发生于成年的获得性免疫缺陷，但它并没有如艾滋病一样通过病毒来传播。

其中大多数病例自2004年以来发现于泰国和台湾。Browne帮助领导了这一研究，研究人员将其报告在8月23号的《新英格兰医学》（NEJM）杂志上。

“这绝对是令人着迷的。在过去大约10年里我曾经很可能至少看到过三名有可能罹患此病的患者，”威斯康星大学麦迪逊分校传染病专家Dennis Maki博士说。

不过Maki认为仍然有可能是某种感染触发了该疾病，尽管疾病本身似乎并没有在人与人之间传播。

Brown说疾病发生平均在50岁左右，并不在家庭中扩散，因此不太可能是单一基因导致。一些患者已死于严重感染，包括一些生活在美国的亚洲人，但Browne无法估计到底有多少人。

来自越南的62岁女缝纫工Kim Nguyen自1975年至今生活在美国田纳西州，当她在2009年因持续发热、全身骨骼感染和其他异乎寻常的症候寻求帮助时她已是重病缠身。数年来她一直病情反复，分别在1995年和2009年初去过越南。

“她因为这一全身性的感染而变得消瘦，乍看上去就像患上了肺结核，但其实不是，”田纳西州Jackson诊所家庭医生Carlton Hays Jr博士说。

Nguyen被转给国家卫生研究院一直追踪类似病例的专家们。她在马里兰州贝塞斯达的NIH医院度过了近一年，现在此处接受监测和进一步的治疗。

Nguyen说：“我现在感觉好极了。但是当我生病的时候，我感到头晕、头痛、几乎要摔倒。我不能吃任何的东西。”

艾滋病是一种特殊的疾病，它代表着获得性免疫缺陷综合征。这意味着在某人的一生中免疫系统受到损害，但不同于如“泡泡儿”等出生即无法抵御病菌。

引起艾滋病的病毒HIV破坏了对抗病菌的免疫系统关键卫士——T细胞，导致了不同类型的损害。Brown研究了台湾和泰国的200人发现大部分患此病的人生成了称为自身抗体的一类物质，阻断了帮助机体清除感染的化学信号干扰素γ。

阻断这一信号会使诸如艾滋病患者易受病毒、真菌感染和寄生虫，尤其是分枝杆菌（Mycobacteria）的侵害。由于在生命后期发病、且不知道原因及机制，研究人员将这一新疾病称为“成人发病”免疫缺陷综合征。

“从根本上说，我们并不知道什么引起他们生成了这些抗体，”Browne说。

抗生素并不总是有效，因此医生们尝试了各种其他的方法，包括抗癌药物帮助抑制抗体生成。一旦感染被抑制，某些患者的疾病就会减轻，然而研究人员相信错误的免疫系统有可能是一种慢性疾病。

事实上，到目前为止几乎所有的患者都是生活在别处的亚洲人或亚洲出生人士表明遗传因子和环境中的一些事物例如感染有可能引发了该疾病。

第一个病例出现在2004年，Browne的研究在6个月时间内招募了约100人。

“我们知道有许多的人在那里，包括一些国家中许多被误诊为肺结核的病例，”她说。

（生物通：何嫱）

生物通推荐原文摘要：

Adult-Onset Immunodeficiency in Thailand and Taiwan

Background
Autoantibodies against interferon-γ are associated with severe disseminated opportunistic infection, but their importance and prevalence are unknown.

Methods
We enrolled 203 persons from sites in Thailand and Taiwan in five groups: 52 patients with disseminated, rapidly or slowly growing, nontuberculous mycobacterial infection (group 1); 45 patients with another opportunistic infection, with or without nontuberculous mycobacterial infection (group 2); 9 patients with disseminated tuberculosis (group 3); 49 patients with pulmonary tuberculosis (group 4); and 48 healthy controls (group 5). Clinical histories were recorded, and blood specimens were obtained.