与衰老和特发性肺纤维化有关的蛋白质

特发性肺纤维化(Idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)是一种由肺部进行性瘢痕引起的衰老相关疾病，导致呼吸衰竭和死亡。治疗IPF的疗法有限，这使得研究导致这种致残性疾病的机制成为优先事项。现在，波士顿大学医学院关节炎和自身免疫疾病中心(AADC)的研究人员首次与明尼苏达州罗切斯特市梅奥诊所的研究人员合作。他们发现了血管老化与肺纤维化发展之间的一种新机制。

　　

(波士顿)特发性肺纤维化(IPF)是一种与年龄相关的疾病，由肺的渐进性瘢痕引起，导致呼吸衰竭和死亡。治疗IPF的疗法有限，这使得研究导致这种致残性疾病的机制成为优先事项。现在，波士顿大学医学院关节炎和自身免疫疾病中心(AADC)的研究人员首次与明尼苏达州罗切斯特市梅奥诊所的研究人员合作。他们发现了血管老化与肺纤维化发展之间的一种新机制。

更具体地说，他们发现ERG，一种通常控制内皮细胞(血管内壁)再生特性的蛋白质，与IPF的进展有关，IPF是一种与年龄相关的疾病，会导致肺部的进行性瘢痕形成、呼吸衰竭和死亡。

“尽管IPF患者的肺部表现为多种血管异常，但这些改变对IPF进展的贡献在很大程度上仍未被探索。BUSM医学副教授、通讯作者Giovanni Ligresti博士说:“我们的发现证明了老年肺血管系统对IPF发病机制的影响。”BUSM医学教授Maria Trojanowska博士说:“这项工作也与其他纤维性疾病有关，包括与硬皮病相关的肺纤维化。”她是AADC的主任，也是这项研究的合作者。

研究人员使用肺纤维化、人类肺细胞和来自人类IPF患者的肺组织的实验模型，研究与年龄相关的肺血管功能障碍如何促进IPF的进展。

此外，他们创建了一个新的实验模型，在该模型中，ERG基因从血管中被耗尽。“在肺损伤方面，ERG缺失的模型不再能够从损伤中正常修复，导致在老年小鼠和IPF患者中观察到的进行性肺瘢痕。此外，即使在没有损伤的情况下，没有ERG的模型也表现出老年化的特征，包括炎症增加和更容易发展为慢性疾病，这通常在老年人中观察到，”Ligresti解释说。

研究人员认为，鉴于老年人的许多慢性疾病以血管功能失调为特征，靶向促进血管再生的分子机制，如ERG，将有利于肺以外的多个器官。Ligresti补充说:“这些发现可能对COVID-19老年患者也有重要意义，其中血管异常和血管炎症升高往往导致疾病恶化和死亡。”

这些发现在线发表在《自然通讯》杂志上。

文章标题

Dysfunctional ERG signaling drives pulmonary vascular aging and persistent fibrosis