BSLE中表皮内IgG核内沉积与真皮表皮连接处"全屋型"沉积的双重模式及其诊断意义

《The American Journal of Dermatopathology》：Cutaneous AL-Type Amyloidomas as a Variant of Primary Cutaneous Marginal Zone Lymphoma: A Series of 30 Patients

本研究针对大疱性系统性红斑狼疮(BSLE)诊断挑战，研究人员通过回顾性分析57例直接免疫荧光图像，首次系统报道了表皮内IgG核内沉积(IEIN)与真皮表皮连接处(DEJ)IgG/IgM/IgA/C3"全屋型"沉积共现的免疫特征。该双重模式对BSLE诊断具有高度特异性(72.7%)，可提示潜在系统性红斑狼疮(SLE)，建议将抗核抗体和可提取核抗原(ENA)检测纳入常规评估体系。

　　

大疱性系统性红斑狼疮(Bullous Systemic Lupus Erythematosus, BSLE)是一种相对罕见的自身免疫性大疱性皮肤病，其特征表现为大疱形成、富含中性粒细胞的表皮下疱、以及IgG（常伴有IgA、IgM和C₃）在真皮表皮连接处(Dermoepidermal Junction, DEJ)呈"全屋型(Full-House)"模式沉积。本研究重点描述了BSLE患者中同时出现的表皮内IgG核内沉积(Intraepidermal, Intranuclear IgG, IEIN)与DEJ处"全屋型"沉积的组合现象。

研究人员对六年内的57张直接免疫荧光(Direct Immunofluorescence)图像进行了回顾性分析。结果发现8例患者存在IEIN的IgG沉积，且所有病例均同时伴有DEJ处IgG/IgM/IgA/C₃呈线性或连续性颗粒状沉积，临床诊断均符合BSLE。在11例BSLE患者中，有8例(72.7%)表现出这种双重沉积模式。所有具有双重模式的患者均出现水疱，其中50%伴有荨麻疹样皮损。

值得注意的是，其中3例患者已有系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus, SLE)的既往诊断，而另外5例则是通过组织病理学和免疫荧光检查结果触发并最终确诊为SLE。IEIN的IgG沉积呈现斑点状外观，并与抗核抗体(Antinuclear Antibody)阳性率高度相关(达100%)。这种斑点状的IEIN外观很可能代表了针对可提取核抗原(Extractable Nuclear Antigens, ENA)的抗体（在8例中的6例可评估病例中均存在）。研究中观察到了多种抗ENA抗体组合。

在评估自身免疫性大疱性皮肤病时，IEIN与DEJ沉积的组合模式强烈提示BSLE，即使患者此前并无明确的SLE诊断。因此，建议对这类患者进行抗核抗体和ENA抗体谱的检测。