皮肤原发间变性大细胞淋巴瘤伴淋巴结受累的诊疗挑战与两例新增病例分析

《The American Journal of Dermatopathology》：Giant Vulvar Pseudoangiomatous Stromal Hyperplasia After Bilateral Breast and Axillary Lesions: A Delayed Multifocal Presentation

本研究针对皮肤原发间变性大细胞淋巴瘤（PC-ALCL）伴淋巴结受累的诊断难题，通过多学科整合分析新增两例病例（含一例妊娠期患者）。研究证实皮肤与淋巴结活检组织学特征一致，采用维布妥昔单抗（brentuximab vedotin）化疗方案疗效显著，为PC-ALCL与系统性ALCL的鉴别诊断及个体化治疗提供重要临床依据。

　　

皮肤原发间变性大细胞淋巴瘤（PC-ALCL）属于CD30阳性皮肤淋巴增殖性疾病范畴，其诊断需融合临床、组织病理与免疫组化特征。尽管罕见远处转移，但区域淋巴结受累可能引发诊断困境，尤其需区分PC-ALCL与继发皮肤侵犯的系统性ALCL。PC-ALCL好发于头颈部，而系统性ALCL常表现为全身播散。ALK1检测可鉴别ALK阳性和阴性系统性ALCL，但DUSP22与TP63重排等分子检测对PC-ALCL与ALK阴性系统性ALCL的鉴别价值有限。本文新增2例伴淋巴结受累的PC-ALCL病例（累计报道达10例），包括一例妊娠期患者。两例均表现为孤立性皮损伴同侧腋窝淋巴结侵犯，皮肤与淋巴结活检显示一致的间变性形态和CD30阳性免疫表型，支持原发性皮肤起源。采用以维布妥昔单抗（brentuximab vedotin）为核心的化疗方案后，患者获得良好治疗反应。研究强调全面临床分期与病理关联对精准诊疗此类病例的关键意义。