系统性硬化症白癜风样皮损的病理特征：病例报告与文献综述

《The American Journal of Dermatopathology》：Histopathologic Characteristics of Vitiligo-Like Macules in Scleroderma: A Case Report and Review of the Literature

本研究针对系统性硬化症（SSc）与白癜风临床鉴别诊断的难题，来自某机构的研究人员通过病例报告结合文献回顾，首次采用免疫组化染色（MART1/SOX10）揭示皮损处黑素细胞缺失及CD34+真皮树突细胞减少等关键病理特征，证实其为SSc特异性皮肤表现。该发现提升了诊断精准度，对早期干预及改善预后具有重要意义。

　　

系统性硬化症（Scleroderma），或称系统性硬化（Systemic Sclerosis），是一种以血管功能障碍、免疫失调和组织纤维化为特征的自身免疫性结缔组织病。其皮肤表现中的“椒盐状”色素异常（salt-and-pepper pigmentation）常与白癜风（Vitiligo）相似，给临床诊断带来挑战。

本文报告一例40岁女性系统性硬化症患者，其下肢出现低色素性斑片（hypopigmented macules）。皮肤活检后，通过MART1和SOX10免疫组织化学染色（Immunohistochemistry）发现，皮损处表皮真皮交界区的黑素细胞（melanocytes）缺失。同时，浅层真皮中附属器周围和血管周围的脂肪组织减少，并且乳头层及浅层网状真皮内的CD34阳性（CD34-positive）真皮树突细胞（dermal dendrocytes）数量也显著减少。这一系列病理特征共同支持该皮损为系统性硬化症的皮肤表现，而非白癜风。

研究人员进一步利用PubMed、Google Scholar和Scopus数据库进行文献回顾，筛选出5篇详细描述系统性硬化症“椒盐状”色素异常组织病理学发现的已有报告，并将它们的发现与本病例进行了比较。

本病例报告及综述首次强调，在评估此类色素性皮损时，结合免疫组化染色显示的黑素细胞缺失或减少，以及CD34阳性真皮树突细胞的减少，再辅以系统性硬化症的血清学检测，能够显著提升诊断能力。这种综合方法有助于早期识别，从而可能显著改善患者的生活质量与预后。

未来仍需进一步研究来阐明这些色素改变背后的分子机制，这可能为早期检测策略提供支持。此外，在临床评估低色素性皮损时，将系统性硬化症与白癜风一同纳入鉴别诊断是审慎之举。