综述：PASS综合征的临床特征与生物制剂治疗系统综述

《Orphanet Journal of Rare Diseases》：The clinical spectrum of PASS syndrome in hidradenitis suppurativa: findings from a systematic review

　　

摘要

PASS综合征是一种罕见的自身炎症性疾病，其特征是坏疽性脓皮病（PG）、寻常痤疮、化脓性汗腺炎（HS）和脊柱关节炎（SpA）并存。该病首次于2012年被描述，病程呈慢性、反复发作的特点，属于皮肤与骨骼肌肉炎症相结合的一类更广泛综合征的范畴，如：SAPHO综合征（滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨质增生、骨炎）、PAPA综合征（化脓性关节炎、坏疽性脓皮病、痤疮）、PAPASH综合征（坏疽性脓皮病、痤疮、化脓性汗腺炎）或PsAPASH综合征（银屑病关节炎、坏疽性脓皮病、痤疮、化脓性汗腺炎）。2026年3月，根据PRISMA-S指南进行了一项系统综述。共纳入7项研究、12例患者（75%为男性，平均年龄25岁）。所有患者均表现为PASS综合征的四大核心特征：坏疽性脓皮病（主要累及下肢，上肢占33.3%）、痤疮（其中41.7%为聚合性痤疮）、化脓性汗腺炎（主要为Hurley III期，以腋窝和腹股沟会阴部为主）以及脊柱关节炎（以中轴型为主，占75%）。实验室检查常可见CRP升高（100%）、ESR升高（80%）、白细胞增多（60%）和发热（41.7%）。在进行了HLA-B27检测的病例中，33.3%为阳性。所有患者均接受了生物制剂治疗，最常见的靶点为TNF（英夫利西单抗、阿达木单抗），其次为IL-1（阿那白滞素）和IL-17A（司库奇尤单抗）。41.7%的病例需要额外治疗，如抗生素、皮质类固醇、甲氨蝶呤、西罗莫司或手术。总之，PASS综合征是一种罕见的多系统疾病，需要多学科协作诊疗。靶向生物制剂治疗有效，但往往需要联合辅助治疗。