妊娠期抗合成酶综合征的母婴结局与多学科管理：病例报告及系统综述

《Journal of Medical Case Reports》：Antisynthetase syndrome during pregnancy: a case of intrauterine fetal demise, successful subsequent pregnancy, and systematic review of maternal–fetal outcomes

　　

摘要

背景

抗合成酶综合征是一种罕见的自身免疫性疾病，其特征为炎症性肌病、间质性肺病、关节炎以及抗氨基酰-tRNA合成酶抗体。抗合成酶综合征女性患者的妊娠情况罕见，相关母婴结局数据仍然稀缺。

病例介绍

我们报告了一名26岁、孕3产1的女性患者在妊娠16周时出现面部水肿、呼吸困难、肌痛、进行性肌无力、关节痛及眶周红斑的病例。妊娠23周时，她因严重肌无力和盆腔痛入院。超声检查发现宫内胎儿死亡并伴有胎儿水肿。检查结果提示抗Jo-1抗体强阳性、影像学显示间质性肺病，肺功能检查显示限制性通气功能障碍，最终诊断为伴有肌肉和肺部受累的抗合成酶综合征。胎盘组织病理学显示母体及胎儿血管灌注不良并伴有广泛纤维蛋白沉积。大剂量糖皮质激素治疗后继以利妥昔单抗治疗，使临床状况逐步改善。数年后，在利妥昔单抗治疗下疾病完全缓解的情况下，经多学科团队管理的再次妊娠顺利分娩了一名健康婴儿，且未出现母体并发症。我们此外根据PRISMA指南进行了系统综述。共检索到13篇文献，报告了14例合并抗合成酶综合征的妊娠。不良妊娠结局较为常见，包括胎儿宫内生长受限、早产和胎儿丢失，而仅少数妊娠成功分娩健康足月新生儿。

结论

妊娠期抗合成酶综合征与显著的母婴发病风险相关，尤其当疾病活动期并伴有间质性肺受累时更为明显。本病例强调了疾病控制和多学科管理在改善妊娠结局方面的潜在作用，并突出了密切产科、风湿科及呼吸科监测的必要性。