芦可替尼治疗难治性组织细胞样Sweet综合征合并高危真性红细胞增多症一例

《Annals of Hematology》：Ruxolitinib-responsive histiocytoid sweet syndrome in a patient with polycythemia vera in hematologic remission – a case report

　　为描述一名高危真性红细胞增多症（PV）患者尽管达到血液学完全缓解（CR），其难治于秋水仙碱和氨苯砜的组织细胞样Sweet综合征（SS）在接受JAK 1/2抑制剂芦可替尼治疗后的治疗反应。我们报告一例78岁男性高危PV患者，其通过使用羟基脲达到血液学CR。五年多后，他出现了组织细胞样SS，经皮质类固醇（CS）治疗后SS暂时完全消退。首次复发时，当CS剂量减至每日10 mg以下时，SS迅速复发。该与恶性肿瘤相关的组织细胞样SS对秋水仙碱或氨苯砜治疗反应不佳。鉴于芦可替尼具有强效抗炎和免疫抑制特性，且在PV治疗中具有明确作用，治疗方案改为芦可替尼，以同时治疗PV和SS。该方法使组织细胞样SS在开始芦可替尼治疗六周内完全消退，停用CS后持续缓解，同时PV缓解得以维持。在继发性（反应性）SS中，治疗原发病是主要治疗手段。对于患有血液系统恶性肿瘤及相关SS的患者，即使存在血液学CR，也可考虑调整原发病治疗方案，尤其是当常规SS治疗失败时。血液科医生与皮肤科医生之间的密切合作至关重要。