感染性von Meyenburg复合体（VMC）作为复发性革兰阴性败血症隐匿源：18F-FDG PET/CT在伴化脓性汗腺炎患者中的关键诊断价值

《EJNMMI Reports》：Infected von Meyenburg complex causing recurrent gram?negative septicaemia: the critical diagnostic role of FDG?PET/CT in a patient with hidradenitis suppurativa

　　

背景 von Meyenburg复合体（von Meyenburg complex, VMC）是一种罕见的胆管板畸形（ductal plate malformation, DPM），通常表现为无症状的良性肝内胆管微错构瘤（biliary microhamartomas）。然而，当继发感染时，VMC可成为隐匿性复发性败血症的来源，构成显著诊断挑战，尤其在具有已知慢性共病感染源的患者中。病例介绍 一名73岁男性，长期患有化脓性汗腺炎（hidradenitis suppurativa, HS），表现为超过10次复发性革兰阴性败血症。广泛常规影像学检查，包括在另一家医院进行的⁶⁷Gallium闪烁显像，未能识别感染源。由于持续诊断不确定性，研究人员进行了¹⁸F-FDG PET/CT。扫描显示肝脏增大，¹⁸F-FDG摄取异质性增高，呈“倒锥体”代谢构型：上肝段包膜下穹窿的宽基底活性向肝门（porta hepatis）向心性汇聚，从而投射出胆管支（biliary radicles）的树样三维解剖。CT表现非特异性，显示模糊散在的混合密度，远少于高代谢灶。这些表现组合提示非扩张性胆管感染过程，导致感染性VMC伴微脓肿（micro-abscesses）的推定诊断。随后MRI/MRCP证实许多大小和强度不一的微小T₂加权高信号，符合胆管错构瘤的“星空”征（“starry sky” pattern）。基于药敏试验（susceptibility testing）的靶向左氧氟沙星（levofloxacin）治疗使发热和脓毒参数消退。治疗后3周随访¹⁸F-FDG PET/CT显示完全代谢静止，先前记录的肝内高代谢灶消退。结论 ¹⁸F-FDG PET/CT在不明原因发热（fever of unknown origin, FUO）检查中具有已证实价值。本病例说明该影像不仅有助于精准定位感染源，还提供了提示性代谢模式，导致罕见先天性胆道疾病VMC的诊断；该病作为隐藏感染源，否则可能被其他共病感染灶掩盖。揭示局限性感染的真实来源及其播散机制可指导适当抗生素治疗和治疗监测。

论文解读：感染性von Meyenburg复合体（von Meyenburg complex, VMC）导致复发性革兰阴性败血症——¹⁸F-FDG PET/CT在伴化脓性汗腺炎患者中的关键诊断作用

研究背景与问题。VMC是一种罕见胆管板畸形（ductal plate malformation, DPM），属于肝内胆管微错构瘤，通常为无症状良性病变。胚胎期胆管板重塑失败，依据失败水平不同可形成VMC、多囊肝病（polycystic liver disease, PCLD）及Caroli病等连续谱系。VMC病灶常弥漫、微小，常小于5 mm，非增强CT难以显示，增强CT亦常细微，容易漏诊；T₂加权MRI和磁共振胰胆管成像（magnetic resonance cholangiopancreatography, MRCP）对囊性间隙最敏感，可见“星空”征。核心问题是，当VMC继发感染时，可成为隐匿复发性败血症来源，而患者若合并化脓性汗腺炎（hidradenitis suppurativa, HS）等长期感染共病，反复发热易被错误归因于共病，延误真正感染源搜索；常规影像难以区分无菌与感染性小病灶，⁶⁷Gallium扫描阴性还可能造成假安慰。因此，研究人员报告一例伴HS的73岁男性复发性革兰阴性败血症，评估¹⁸F-FDG PET/CT对隐匿感染源的定位、诊断提示及治疗监测价值。

关键技术方法。单病例报告，样本来源为一名73岁男性HS患者，无研究队列。关键方法包括：血培养及药敏试验；⁶⁷Gallium全身平面显像；¹⁸F-FDG PET/CT检查，患者空腹6 h，血糖5.8 mmol/L，静脉注射¹⁸F-FDG 440 MBq，60 min后采集，非增强CT透射扫描后行PET发射扫描，2 min/床，范围颅底至大腿上段；肝脏MRI/MRCP；治疗后3周随访¹⁸F-FDG PET/CT。治疗采用静脉左氧氟沙星750 mg每日，临床稳定后口服750 mg每日2周。

研究结果。**Background** 复发性败血症在HS等长期感染共病患者中诊断困难，常规影像常不足以可靠区分无菌病灶与活动性感染灶，尤其病灶小或缺乏边缘强化、脓肿形成等感染形态特征时。¹⁸F-FDG PET/CT已知可用于不明原因发热（fever of unknown origin, FUO）检查，并可通过代谢受累模式提示未怀疑的形态学疾病。研究人员报告一例具有特定¹⁸F-FDG PET/CT表现的感染性VMC患者。

**Case description** 73岁男性，长期HS并长期服用多西环素，因反复发热、寒战和僵直超过10次入住当地医院。早期症状被归因于感染性HS病变或肛周/皮脂腺溃疡，短程抗生素后出院。血培养间歇性生长Escherichia coli；部分发作未发现明确来源，被标记为不明来源败血症。最近一次转诊医院发作更顽固，临床记录见瘢痕和皮肤窦道，因脓毒症状怀疑深部微脓肿。血培养再次为Escherichia coli，且对阿莫西林-克拉维酸和复方磺胺甲噁唑耐药，而此前这些药物有效。实验室检查显示持续白细胞增多15×10⁹/L，C反应蛋白（C-reactive protein, CRP）28 mg/L，肝功能异常：碱性磷酸酶234 U/L，丙氨酸氨基转移酶82 U/L，天冬氨酸氨基转移酶90 U/L。γ-谷氨酰转移酶、总胆红素、CA19-9和CEA正常。直肠拭子对所有可疑病原体阴性。

**Imaging investigations** 转诊医院⁶⁷Gallium全身平面显像24和48小时图像未见局灶性示踪剂聚集提示活动性感染或炎症灶。由于⁶⁷Gallium扫描阴性且诊断持续不确定，患者被转诊行¹⁸F-FDG PET/CT。

**¹⁸F-FDG PET/CT** 患者空腹6 h，血糖5.8 mmol/l。注射¹⁸F-FDG 440 MBq后60 min，先行有限全身非增强CT透射扫描，随后PET发射成像，2 min/床，范围颅底至大腿上段。PET/CT显示肝脏增大，CT上颅尾径约19.5 cm，轮廓光滑，实质密度均匀，两叶散在少数低密度囊性病变，无特定分布。PET显示肝颅侧半斑片状、异质性¹⁸F-FDG摄取增高。正交投影呈“倒锥体”构型：上段包膜下穹窿宽基底向肝门/门周区汇聚。该向心模式镜像肝内胆管支的二分叉和汇合。部分内缘呈浸润性、尖叉样，提示胆管汇合，以IVa段前内侧穹窿和VIII/IVa段外侧最明显，矢状面显示最佳。胆囊、肝外胆管或身体其他部位无异常FDG高摄取。综合临床，这些表现提示影响小肝内胆管的局限性感染过程。鉴于无扩张外周胆管，提出多发性感染性胆管错构瘤，即VMC，并发微脓肿的诊断。

**MRI and MRCP** 随后肝脏MRI/MRCP证实两叶遍布许多T₂加权高信号囊性病变，大小不一。散在区域异质性对比增强提示相关血管分流。这些特征符合弥漫性胆管错构瘤。

**Antibiotic management and follow-up** 药敏显示患者Escherichia coli分离株对左氧氟沙星敏感。研究人员给予静脉左氧氟沙星750 mg每日，直至临床稳定和脓毒症状缓解，出院后转为口服左氧氟沙星750 mg每日2周。完成治疗后3周随访¹⁸F-FDG PET/CT显示所有先前记录的肝内高代谢灶完全代谢消退，特征性“倒锥体”分布消失。基于PET/CT模式、MRI/MRCP形态、微生物学及治疗反应，强烈支持多发性感染性胆管错构瘤（VMC）诊断。

**Discussion** 讨论部分指出，肝内胆管由胆管板发育而来，胚胎期双潜能肝祖细胞围绕分支门静脉间充质，经选择性凋亡和管形成重塑为成熟、相通的胆管网络。该重塑停滞或破坏导致胚胎胆管结构持续，称为DPM。根据胆管板退化失败水平，DPM形成不同疾病：最小周围小叶间胆管失败为VMC，由不规则、非沟通胆管簇和纤维间质组成；中等肝内胆管失败为PCLD，表现为多个较大薄壁囊肿，常伴常染色体显性多囊肾病；较大段或叶胆管停滞为Caroli病，表现为主要肝内胆管囊状扩张。这些实体共享胚胎起源，是连续DPM谱。DPM相关病变初始为囊性，但慢性炎症、反复感染或胆汁淤积可触发门周成纤维细胞活化和胶原沉积，进展为纤维囊性肝病（fibrocystic liver disease, CFLD），完全表达包括先天性肝纤维化和Caroli综合征。VMC传统上被视为良性、临床沉默，但反复感染和微脓肿可促进纤维化。本患者复发性Escherichia coli败血症诊断困难。与多囊性胆管错构瘤（multicystic biliary hamartoma, MCBH）呈局灶性、2至10 cm肿块不同，VMC通常弥漫、错构瘤囊肿微小，常小于5 mm。弥漫VMC的微小囊肿在非增强CT上极难识别，增强后也细微，常规断面影像常被忽视。T₂加权MRI和MRCP检测这些囊性间隙敏感性最高，本例MRCP显示两叶无数高信号“星空”病变，确立弥漫性胆管错构瘤的解剖诊断。然而MRI不能确定这些囊肿是否为发热来源；T₂信号特征不能确定区分无菌错构瘤与感染性错构瘤，因为病灶小，难以显示感染性大囊常有的模糊、不清、不规则边缘或短暂周边强化；“壁结节”征也不够特异或敏感。该诊断挑战可被解释为“影像阴性上行性胆管炎”，患者表现为严重脓毒症和菌血症。此外，患者有明确替代感染源HS，多次临床默认此解释；⁶⁷Gallium扫描阴性也造成无肝感染的假安慰。VMC由微小死腔错构瘤定义且缺乏胆管沟通，但仍可引起肝内胆管播散和/或严重复发性血流败血症。感染来源机制尚未证实，但病例报告有组织培养和微生物学支持感染源来自囊性错构瘤，而非肠道上行性胆管炎；报道病原包括Klebsiella pneumonia、Klebsiella oxytoca和Escherichia coli。囊性死腔内胆汁淤积为细菌定植、繁殖、微脓肿形成及随后破裂播散提供理想庇护所。¹⁸F-FDG PET/CT在此背景下具有变革性：通过映射葡萄糖高代谢，显示肝内活动性炎性局限，同时排除全身其他高代谢灶。异常摄取分布尤其有提示性：斑片状、异质性¹⁸F-FDG高摄取灶融合为“倒锥体”构型，从上段包膜下外周延伸并向肝门向心汇聚。该模式忠实再现汇聚胆管支三维解剖，从最小外周小管到较大段支，提供感染胆管树的代谢“路线图”。该表现对非扩张胆管感染过程具特异性，直接导致感染性VMC伴微脓肿诊断。药敏确定左氧氟沙星有效后给予靶向治疗。3周后随访PET/CT显示所有肝高代谢完全清除，与患者发热和脓毒症临床特征明确缓解平行。代谢影像与临床反应一致，提供强支持证据表明感染性VMC为病因，并确认定向抗生素方案有效。

**Conclusion** 本病例报告说明¹⁸F-FDG PET/CT的价值不仅在于精准定位感染源，还在于揭示独特代谢模式，从而诊断一种罕见先天性胆道疾病VMC；否则该病被长期共病感染，即化脓性汗腺炎，以及非特异性结构影像表现所掩盖。尽管VMC在组织学上为非沟通微胆管死腔时存在临床悖论，但其引起胆管树样肝内播散，即非扩张性胆管炎，的功能行为，可在¹⁸F-FDG PET/CT上呈相当独特的代谢模式。揭示局限性感染的真实来源及其播散机制，可指导适当抗生素治疗和治疗监测。总体而言，该病例提示在复发性革兰阴性败血症或FUO伴慢性感染共病时，¹⁸F-FDG PET/CT可发现被掩盖的感染性VMC，并通过代谢模式、靶向治疗及随访监测形成完整诊断与处理闭环。