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中文摘要
视网膜血管炎（Retinal Vasculitis, RV）是指在眼内炎症背景下发生的视网膜血管炎症。这是一种威胁视力的疾病，在葡萄膜炎患者中相对常见[1]。尽管特发性RV是最常见的形式，但多种感染性和非感染性眼部和系统性病因均可导致RV。例如，超过
中文摘要
视网膜血管炎（Retinal Vasculitis, RV）是指在眼内炎症背景下发生的视网膜血管炎症。这是一种威胁视力的疾病，在葡萄膜炎患者中相对常见[1]。尽管特发性RV是最常见的形式，但多种感染性和非感染性眼部和系统性病因均可导致RV。例如，超过一半由白塞病（Beh?et’s disease）和肉芽肿性多血管炎（Granulomatosis with Polyangiitis, GPA）引起的葡萄膜炎患者并发继发性RV[2]。虽然“血管炎”严格指动脉、静脉、微动脉或微静脉管壁内的炎症——如见于抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关血管炎或巨细胞动脉炎——但在临床眼科中，该术语常被更广泛地应用于各种血管病变。这些病变包括系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus, SLE）和冷球蛋白血症中血管壁内的免疫复合物沉积，或由凝血功能障碍导致的血管闭塞，如抗磷脂综合征。与通常需要组织病理学分析才能确诊的系统性血管炎不同，RV的诊断主要基于临床检查和多模态成像，目前尚无统一的诊断标准共识[3, 4]。在眼底检查中，RV常表现为血管周围鞘形成、出血、棉絮斑和/或渗出。广角摄影可能有助于识别周边视网膜受累的病例。眼底荧光血管造影（Fundus Fluorescein Angiography, FFA）是通过观察血管周围染料渗漏和管壁染色最常用的确认性成像手段。光学相干断层扫描（Optical Coherence Tomography, OCT）可识别随后发生的黄斑水肿，并在慢性病例中评估视网膜前膜的存在及光感受器的结构完整性。光学相干断层扫描血管成像（Optical Coherence Tomography Angiography, OCTA）有助于描绘视网膜毛细血管无灌注区，这些区域可能是新生血管形成的先兆[3, 4]。RV患者的治疗具有挑战性，需要多学科方法。评估应首先排除感染性病因，特别是在结核病是RV常见原因的流行地区。其他测试应基于患者的病史、并发全身表现和地区差异[5]。治疗的主要手段是通过全身皮质类固醇或其他免疫调节剂进行免疫抑制，以及管理并发症，如针对新生血管的激光光凝。虽然对于如何评估疾病严重程度或对治疗的反应没有共识，但大多数作者认为FFA上血管渗漏的消退和OCT上黄斑水肿的改善是疾病控制的标志[6]。在RV管理中另一个重要但常被忽视的方面是其全身影响。虽然RV与系统性血管炎（如结节性多动脉炎或肉芽肿性多血管炎）并无特别关联[1]，但当继发性于系统性自身免疫疾病时，它可能表示眼睛以外的疾病活动，需要多学科管理[7]。大脑在胚胎起源和血管供应上与视网膜共享，可能特别容易受到免疫失调的并发损害。认知障碍在系统性自身免疫疾病患者中很常见，早期识别对于减轻发病率和死亡率至关重要[8]。虽然没有单一机制导致认知障碍，但中枢神经系统炎症和/或血管炎被认为加重了负担，特别是在SLE、白塞病和肉芽肿病等疾病中[8]。由于视网膜与大脑共享血管供应和神经组织特征，可以假设RV反映了脑血管血管炎，并可能反映受影响个体脑血管事件风险升高。然而，直到最近，尚未探索RV与脑血管发病率之间的关联。
论文解读
视网膜血管炎（Retinal Vasculitis, RV）是指在眼内炎症背景下发生的视网膜血管炎症，是葡萄膜炎患者中相对常见且威胁视力的疾病[1]。尽管特发性RV最为普遍，但多种感染性和非感染性病因可导致RV，例如超过半数由白塞病（Beh?et’s disease）和结节病（Sarcoidosis）引起的葡萄膜炎患者并发继发性RV[2]。在临床实践中，“血管炎”一词常被广义地应用于包括免疫复合物沉积或血管闭塞在内的多种血管病变，如系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus, SLE）和抗磷脂综合征。与系统性血管炎依赖组织病理学确诊不同，RV主要基于临床检查和多模态成像（如眼底荧光血管造影FFA、光学相干断层扫描OCT及光学相干断层扫描血管成像OCTA）进行诊断，目前尚无统一的诊断标准共识[3, 4]。治疗RV需要多学科方法，以免疫抑制为主，同时管理并发症。然而，RV的管理中常被忽视的一个关键方面是其全身系统性影响，特别是当RV继发于系统性自身免疫疾病时，可能提示眼外疾病活动[7]。鉴于大脑与视网膜在胚胎起源和血管供应上的相似性，中枢神经系统（Central Nervous System, CNS）炎症或血管炎可能导致认知障碍，这在SLE、白塞病和结节病中尤为常见[8]。尽管假设RV可能反映脑血管事件风险升高，但此前学界尚未正式探索RV与脑血管 morbidity 之间的关联，本研究旨在填补这一空白。
为开展本研究，研究人员利用大型多中心数据库TriNetX，纳入了患有系统性自身免疫疾病（包括SLE、结节病、白塞病、类风湿关节炎和肉芽肿性多血管炎）的患者队列。研究设计为回顾性队列研究，时间跨度为20年，分为两组：一组被诊断为RV，另一组未诊断RV。两组在年龄、性别、种族、吸烟状况和心血管危险因素方面进行了匹配，并排除了在指数事件（RV诊断）前已发生卒中及合并其他自身免疫疾病的患者。
研究结果显示，在所有时间点（1年、5年、10年和20年），诊断为RV的患者群体中发生卒中的比例显著高于未诊断RV的群体。RV组的平均加权20年卒中风险为8.3%，而非RV组为3.8%。Cox多变量分析显示，患有SLE和RV的患者发生卒中的风险比（Hazard Ratio, HR）显著升高至2.2 [9]。在后续对其他常见伴发RV的系统性自身免疫疾病的研究中，研究人员发现，在匹配其他人口统计学和脑血管危险因素后，患有结节病、白塞病、类风湿关节炎和肉芽肿性多血管炎且伴有RV的患者，其卒中风险比（Risk Ratio, RR）分别为2.3、3、2.2和1.9，均显著高于无RV患者[10]。
讨论部分强调了对于继发于系统性自身免疫疾病的RV患者进行多学科评估及特别警惕神经系统症状的重要性。早期检测和风险控制可能有助于减轻这一毁灭性疾病带来的发病负担。研究人员建议，对于被诊断为上述系统性自身免疫疾病并并发RV的患者，应询问其认知障碍症状，并转介至专科进行卒中风险评估。研究还指出，RV与CNS实质炎症或血管炎（如神经结节病和神经白塞病）之间可能存在病理生理联系，不同病因下RV在脑血管系统中的表现可能不同，例如白塞病可能涉及直接的炎症管壁损伤，而SLE可能涉及抗原-抗体沉积引起的继发性损伤。然而，基于数据库的研究存在局限性，如编码准确性限制、无法进行成像分析以及难以准确评估药物的不利和保护效应。由于RV目前缺乏统一的定义和诊断标准，可能导致将真正的炎症性血管炎与其他闭塞性血管病变归为一类。因此，迫切需要协作组达成定义共识，以统一诊断术语并准确评估该群体患者的眼部和全身预后。
研究结论部分指出，RV与多种系统性自身免疫疾病患者的脑血管事件风险增加密切相关。鉴于大脑与视网膜的解剖和血管联系，RV可能作为中枢神经系统受累的预警信号。研究人员强调，对于患有SLE、结节病、白塞病、类风湿关节炎或肉芽肿性多血管炎并发生RV的患者，临床医生应保持高度的神经系统警惕性，主动筛查认知障碍症状，并尽早进行卒中风险评估和管理，以改善患者预后。这一发现突显了在RV管理中纳入神经科评估的多学科协作模式的必要性。
