《Journal of Allergy and Clinical Immunology: Global》：Epidemiology, clinical management and outcomes in patients with eosinophilic granulomatosis with polyangiitis in England: A retrospective observational cohort study
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萨尔曼·西迪基（Salman Siddiqui）| 博丁（Bo Ding）| 保罗·多林（Paul Dolin）| 克里斯·埃德蒙兹（Chris Edmonds）| 普里娅·贾恩（Priya Jain）| 詹妮弗·罗威尔（Jennifer Rowell）| 洛特·韦斯特林克（Lo
萨尔曼·西迪基（Salman Siddiqui）| 博丁（Bo Ding）| 保罗·多林（Paul Dolin）| 克里斯·埃德蒙兹（Chris Edmonds）| 普里娅·贾恩（Priya Jain）| 詹妮弗·罗威尔（Jennifer Rowell）| 洛特·韦斯特林克（Lotte Westerink）| 亚历山德拉·拉塞特拉（Alessandra Lacetera）| 巴勃罗·苏亚雷斯-桑切斯（Pablo Suárez-Sánchez）| 科诺·阿里蒂（Cono Ariti）| 贝伦·波德莫尔（Bélène Podmore）| 阿尔瓦罗·基钦·维拉德（Alvaro Kitchin Velarde）| 斯蒂芬妮·Y·陈（Stephanie Y. Chen）
国家心肺研究所（National Heart and Lung Institute），NIHR 帝国生物医学研究中心（NIHR Imperial Biomedical Research Centre），伦敦帝国学院（Imperial College London），杜凯恩路（Du Cane Road），伦敦，W12 0NN，英国
摘要
背景
关于嗜酸性肉芽肿多血管炎（EGPA）的临床负担的数据非常有限。
目的
利用真实世界的数据来评估英格兰地区EGPA的流行病学特征和临床负担。
方法
通过临床实践研究数据链接Aurum（Clinical Practice Research Datalink Aurum）数据库，识别出2006年1月1日至2019年2月28日期间被诊断为EGPA且诊断前至少有1年相关数据的患者。对这些患者的流行病学特征、诊断情况、死亡率、治疗过程及临床结果进行了分析。
结果
新发EGPA患者队列共有486人，现患EGPA患者队列共有729人。EGPA的总体发病率和患病率为每百万人年3.04例（95%置信区间：2.77–3.32例），每10万人中有2.7例。在1996年和2009年的评估中，76.3%和26.1%的患者五因素评分（Five Factor Score）为0分。新发患者队列的平均年龄为57.9岁（标准差15.2岁），其中97.1%的患者伴有至少一种合并症；79.8%的患者被诊断为哮喘。从首次出现主要症状到EGPA确诊的中位时间为44.0个月（四分位数范围20.0–56.0个月）。死亡率为每百万人年37.1例（95%置信区间：30.1–45.2例）；全因死亡的标准化死亡比为2.3（95%置信区间：1.9–2.8）。五年生存率为82.3%（95%置信区间：78.1–85.7%）。大多数患者（86.2%）接受了口服糖皮质激素治疗，其中27.0%的患者成功减量停药。在诊断后六个月内，26.1%的患者出现了新的EGPA症状。
结论
本研究强调了EGPA的严重临床负担以及对糖皮质激素的依赖性，指出了改进该疾病诊断方法的必要性。
