冷球蛋白血症相关肾脏疾病：病理、结局及预后因素的长期洞察

《BMC Nephrology》：Cryoglobulinemia-associated kidney disease: long-term insights into pathology, outcomes, and prognostic factors

　　

摘要

背景

冷球蛋白血症是一种免疫复合物介导的疾病，其特征是存在循环免疫球蛋白，这些免疫球蛋白在低于 37 °C 的温度下沉淀，并在升温后重新溶解。它可能导致系统性小血管炎，肾脏是受影响最频繁和最严重的器官之一。本研究旨在描述与冷球蛋白血症相关的肾病的临床、生物学和组织病理学特征，识别潜在病因，并评估肾脏结局。

方法

我们进行了一项回顾性观察性研究，纳入 50 名患有冷球蛋白血症相关肾受累的患者，这些患者于 1981 年至 2022 年间在突尼斯夏尔·尼科尔医院肾病科随访。肾受累的定义基于临床表现、实验室和免疫学异常以及肾活检结果。

结果

平均年龄为 55 ± 13.3 岁，男女比例为 0.51。最常见的肾脏表现是急性或慢性肾衰竭（30%）和肾病综合征（24%）。肾外表现包括关节受累（42%）、皮肤病变（38%）和神经受累（32%）。36 名患者（72%）观察到肾功能损害，平均血清肌酐水平为 266 ± 245 μmol/L，中位 24 小时蛋白尿为 1.5 g（范围 0.07–16.09）。32 名患者（64%）接受了肾活检，主要显示膜增生性肾小球肾炎（62%）。29 名患者（58%）为继发性冷球蛋白血症，主要与丙型肝炎病毒感染相关，21 名患者（42%）为原发性。治疗管理包括 46% 的患者口服皮质类固醇，六例联合每月环磷酰胺冲击，两例使用利妥昔单抗。中位随访 24 个月（范围 3–324）后，19 名患者（38%）进展为慢性肾脏病，而 18 名患者（36%）在六个月时达到肾脏缓解。34 名患者（68%）观察到总体临床缓解。16% 的患者发生感染并发症，随访期间记录到五例死亡（9.8%）。

结论

与冷球蛋白血症相关的肾病的特点是初始表现严重且肾脏恢复有限，一半患者在六个月时未能达到缓解。基线肾功能不全和毛细血管内血栓与进展为终末期肾病（ESKD）相关，这突出了早期肾脏评估和肾活检进行风险分层的重要性。