费城消息：宾夕法尼亚大学研究人员发现，在果蝇帕金森病模型中，一种叫做分子伴侣的蛋白质能够阻断神经变性性疾病的进展，他们还在人类帕金森病和其他神经变性性疾病中发现了类似作用机制的证据。

这些发现刊登在12月20日Science Express web site的科学杂志上。文章高级作者Nancy M. Bonini认为分子伴侣的活化有可能是治疗人类神经变性性疾病的有效手段。他说，上调叫做Hsp70蛋白的分子伴侣蛋白能够延缓果蝇帕金森病的进展，而且在人帕金森病和其他人类神经变性性疾病患者组织中发现了同样的蛋白和相似的作用机制，包括各种Alzheimer疾病，这表明这些分子同样在人类中发挥重要作用。Bonini是宾夕法尼亚大学生物学教授和Howard Hughes医学学会调查员。

文章主要作者，宾夕法尼亚大学M.D./Ph.D研究生Pavan K. Auluck说，这些资料表明分子伴侣活性的改变参与了帕金森病进展，在同神经变性性疾病作斗争中，Hsp70可能发挥关键作用。

帕金森病特征性地表现为震颤，体位性僵直和大脑特定部位多巴胺能神经元的进行性变质，它是人类第二常见神经变性性疾病。尽管人类和果蝇间存在的进化差距，两个种属间神经毒性表现相似，它们都表现为在α-synuclein表达的部位出现神经元丧失，α-synuclein在帕金森病的起病中发挥作用。Bonini说，试验观察到表达α-synuclein 20日龄果蝇中，特定部位的多巴胺能神经元丧失过半，而当α-synuclein和Hsp70同时表达时，神经元数目却是正常的。实际上，表达Hsp70的20日龄果蝇中，神经元数目和1日龄果蝇中的神经元数目相等。

在另一组果蝇中，研究人员抑制了Hsp70类似蛋白Hsc4活性，发现这些果蝇对α-synuclein敏感性增强，在1日龄时就表现出了神经元的显著变性。Hsp70和Hsc4在解开错叠蛋白中发挥作用，减轻这些结构异常蛋白的有害作用。Auluck, Bonini等在文章中说这些研究证实了多巴胺能神经元对分子伴侣的敏感性，表明分子伴侣在防止α-synuclein毒性和延缓变性发生中发挥重要作用。

研究人员通过标记和计数表达α-synuclein b果蝇中多巴胺能神经元数目，研究了延缓神经变性情况，在人类和果蝇的帕金森病中，发生变性的都是多巴胺能神经元。

原文： Chaperone Suppression of -Synuclein Toxicity in a Drosophila Model for Parkinson’s Disease