德国科学家研制出新的神经疾病小鼠模型

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    [生物通讯]在本月的欧洲分子生物学杂志（European Molecular Biology Organization，EMBO）上，来自德国慕尼黑Ludwig Maximilian大学的Philipp Kahle 和他的同事描述了他们如何通过遗传工程培育出具有多发性系统萎缩症(Multiple System Atrophy,MSA)病人出现的病理症状的小鼠模型。

    这个小鼠模型可以帮助科学家研制和检验可有效治疗这种广泛疾病的新药。

    欧洲和美国的MSA患者群都超过100,000人。 MSA又称Shy-Drager syndrome，患病个体的症状与帕金森氏症病人类似，平衡感严重退化，也出现严重的体位性低血压。。因此，该病常常被误诊为帕金森氏症。

    医生们对于该病的发病机制知之甚少。然而，该病具有一个显著的特征：一些脑细胞出现异常变化。受疾病影响的成熟少突细胞－－即形成包围神经纤维的隔离外层的细胞－－产生一种叫做α-synuclein的小蛋白。少突细胞将α-synuclein蛋白以神经胶质的细胞质内含物的形式沉积起来。而健康的成熟少突细胞根本不产生这种蛋白质。

    Kahle和他的同事将编码α-synuclein蛋白的人类基因导入到小鼠基因组中。结果研究人员在小鼠少突细胞中发现了α-synuclein不溶的内含物形式。

    Kahle说，在病人中，受到感染的细胞会随个体的衰老而死亡，而他们在小鼠体内尚未发现此现象。但他相信下一步他的研究小组将会创制出具有该症状的小鼠模型。这样的小鼠模型将会有助于科学家了解更多有关MSA的发病机理，从而研制出有效的MSA治疗药物。

生物通摘译自BIO ONLINE

　

　

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