生物通报道：最近，麻省理工癌症研究中心的研究人员构建出了一种新的小鼠模型，这种模型与人类的里-费综合症（LFS）非常相似。据统计，有95％的LFS病人在65岁左右会发展成癌症。这项研究不但为LFS提供了一种疗法，而且有助于促进其它癌症治疗方法的发展。这项研究公布在2004年12月17日的Cell上。

里-费综合症是一种能够诱发多种癌症的综合症。这项研究表明肿瘤抑制基因p53单点突变的小鼠表现出了类似人类LFS的广泛的肿瘤谱。虽然LFS是一种很罕见的遗传疾病——它影响到全世界不足400个家庭的健康，但是p53基因在与LFS无关的肿瘤类型中发生突变的几率也非常高。P53在超过50％的人类肿瘤中都发生了突变，这些肿瘤包括结肠癌、乳腺癌、皮肤癌、膀胱癌和其它消化道癌症。因此，找到一种专一靶向p53的LFS治疗方法则将具有治疗广泛类型的癌症的应用价值。

了解疾病的遗传基础是发展有效治疗癌症方法的关键，而人类癌症小鼠模型在这个过程中扮演重要角色。但是，先前通过完全失活p53来构建精确的LFS小鼠模型的尝试都失败了，因为这些小鼠没有发生在人类LFS病人中看到的广泛类型的肿瘤。

在这项研究中，研究人员对p53的两种不同突变在小鼠中进行检测。这些突变并不能将p53敲除，而是会产生更加微妙的影响。研究人员发现携带两种突变的其中一种的小鼠发生的肿瘤比完全缺失p53的小鼠多而且肿瘤类型也较多。