两位顶尖科学家确定细胞死亡过程的关键蛋白

　　

生物通报道：人体变老和随之而来的功能退化，大部分是由细胞在可控方式下死亡造成的。因此更好的理解细胞的这种受控死亡对抗争像痴呆等退化疾病来说是十分重要的。基于这一点，来自法兰德斯大学校际生物科技研究院（Flanders Interuniversity Institute for Biotechnology）的研究者们与比利时荷语鲁汶大学（K.U.Leuven）联合，在意大利的威尼托分子医学研究所的研究者们的帮助下，通过研究不能产生PARL蛋白的小鼠，发现了PARL蛋白控制细胞死亡的重要作用。为很好的理解衰老过程和像帕金森等疾病迈出了重要的一步。

细胞能量供应者
每一种生物体都是由细胞组成的。存在着许多种细胞类型(例如脑细胞) ，每一种细胞都有自己独特的功能。细胞需要能量进行它们的工作。主要由线粒体负责提供，线粒体能将氧转换成必需的能量。在这一重要的功能的基础上，科学家们猜想细胞的内部运作很大程度上依赖于线粒体的功能。因此，有可能线粒体功能的贫乏无力是导致引起帕金森等疾病的大脑功能混乱的主要原因。

一位尊贵的陌生人……
以上的起点假设将两位顶尖的科学家带到一起了：Bart De Strooper，具有丰富的老年痴呆研究经验同时对帕金森疾病的产生原因饶有兴趣的科学家；Luca Scorrano，专门研究线粒体的功能和影响的科学家。他们开始研究PARL——一种被认为与早老蛋白（Presenilin）相互作用的蛋白，导致老年痴呆疾病的主要因素之一。之前的研究已经表明PARL蛋白和Presenilin蛋白之间的联系是可以忽略的。科学家了解了PARL蛋白对细胞的线粒体来说是十分重要的，但该蛋白的独特功能在很长的一段时间内未被阐明。

“基因敲除”小鼠
为了能够研究PARL蛋白的功能，研究者们利用“PARL基因敲除”小鼠进行实验，这些小鼠不能产生PARL蛋白。这些小鼠衰老退化很迅速——4周后丧失了肌肉力量，大大地降低了呼吸能力，并且8-12周后，它们死亡了。因此，PARL基因的缺失导致了肌肉细胞的退化，这在正常衰老的过程中也会出现。这一结果驱使研究者继续研究来找出PARL蛋白的功能。

控制细胞死亡
细胞的生命周期是受某种方式所控制的——一种叫做细胞程序性死亡的机制。除了供应能量外，线粒体也担负着确保细胞程序性死亡信号的整合和扩大的功能。从De Strooper和 Scorrano的研究来看，PARL蛋白在线粒体中启动了细胞程序性死亡。尽管PARL敲除小鼠的线粒体能正常发育并且能将氧转换成能量，但是它们已经丧失了抵抗程序性死亡的能力，并且细胞死亡得更快。因此，PARL蛋白在细胞死亡的过程中起着至关重要的作用，并且很可能在像帕金森等衰老疾病的起源具有重要作用。
(生物通：亚历）