研究生确定出垃圾蛋白的处理系统

【字体: 时间:2006年08月14日 来源:生物通

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生物通报道:北卡罗莱纳州大学的研究人员已经确定出降解由囊肿性纤维化基因制造的故障蛋白的细胞系统。关闭这个降解系统会使一些蛋白质恢复它们的正确形状。这些发现为治疗囊肿性纤维化提供了一条新途径。文章的第一作者是研究生J. Michael Younger,其他作者还包括华人博士后陈丽玲(Liling Chen)、范春燕(Chung-Yan Fan)等。

囊性纤维性变病(CF)早在1936年首次在医学文献报道,它的特征是全身的外分泌腺(不是内分泌腺)的功能出了问题,牵连到身体很多器官都有毛病,尤其是肺部和消化道为甚。囊性纤维性变是在欧美最常见及死亡最多的遗传病。引起的致病基因已通过DNA技术知道是位于人类的第7对染色体的长臂上。这基因生产一种叫CFTR的蛋白质,它的作用是用来控制在细胞膜进出的氯离子。这种致病基因的发现者就是华人科学家徐立之教授(现为香港大学校长)。

这项新研究有助于确定出CF的基础机制,并且还有助于确定出以恢复故障CFTR蛋白形状并使其正常工作为目标的治疗方法。研究的结果刊登在8月11日的Cell杂志上。

为了更好地知道如何能够正确定形CFTR,Cyr的研究组对处理故障CFTR的细胞系统进行了研究。研究人员确定出了特异性识别形状错误的CFTR和将其丢在分子垃圾堆中的细胞成分。研究组发现,敲除细胞的垃圾收集员能够延长故障CFTR蛋白的生命,并因此使其中一些错误蛋白恢复到正常的功能形状。

Cyr研究组新确定出的两个垃圾收集员(破烂王)是两种不同的泛素连接酶。这种蛋白能够特异性地识别CFTR的形状错误区域,并将泛素连接其上以作为需要降解的标签。这种泛素标签能告诉细胞催化被标记的CFTR。这种垃圾处理系统是泛素蛋白酶体途径。

了解这个途径将会为人们提供更多有关蛋白质错误的信息,而这些信息将有助于人们设计出治疗这种疾病的更好的药物。(生物通记者杨遥)
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