部分肺纤维化与端粒酶突变有关

　　

生物通报道：研究人员发现肺纤维化与细胞衰老相关蛋白——端粒酶有关，为治疗肺纤维化（Pulmonary fibrosis）带来了新的希望。

肺纤维化是肺的进行性疤痕(progressive scarring)，患者的肺壁粗厚僵硬，不能继续向血流输送氧。职业性粉尘接触、狼疮等疾病都会引起肺纤维化，但还有部分病例原因是未知的，或说是先天的：一些家族性肺纤维化患者大都50以后患病。目前，肺移植是治疗这种神秘疾病的唯一手段。

两支独立研究小组将这些病例与编码端粒酶的基因发生突变联系起来。端粒酶保护染色体的脆弱末端——端粒，每次细胞为了完成分裂而复制遗传物质时，端粒都会变短。在细胞分裂多次后，染色体变得很短，功能丧失。端粒酶减慢了这个过程以及这个过程导致的衰老。

本周在线版《PNAS》一篇文章介绍，美国德州大学达拉斯西南医学中心研究人员筛查肺纤维化家族成员全基因组，寻找疾病相关的共同突变，结果在端粒酶基因中发现好多这种突变。文章第一作者Christine Kim Garcia说，肺细胞经常接触空气中的有毒物质和病原体，它们需要不断分裂完成自我更新。端粒酶出现问题可能会妨碍细胞分裂，加速肺衰老。Garcia 推测是肺中发挥关键作用的细胞端粒酶不足而丢失，导致疾病。

此前不久，《New England Journal of Medicine》杂志报道了相似的研究发现：肺纤维化患者的端粒酶有突变。文章作者、约翰霍普金斯大学医学院肿瘤学家Mary Armanios说：“我们使用的技术有点不同，但我们的结论很相似。”两篇文章为临床医师提供了新的参考。

尽管受到新发现的鼓舞，但加州大学洛杉矶分校肺研究专家Michael Keane强调，许多肺纤维化病例的病因还是无从考证的，新提出的机制只能用来解释部分肺纤维化病因。端粒酶研究人员认为新研究提供了另一个重要线索：任何使端粒变短的事物都会导致人类疾病。(生物通记者 小粥)