生物通报道：巴比二氏综合症（Bardet-Biedl Syndrome，BBS）是一种遗传性疾病，症状包括肥胖、视网膜变性和肾病。初生纤毛（primary cilium，生物通编者译）机能不良是BBS的发病机理。然而，尽管已经鉴定出12个 BBS基因，但BBS的分子机制仍很模糊。

封面图片显示的是BBS患者和囊泡向初生纤毛运输，初生纤毛是许多信号传递途径的场所，并很有可能是BBS的罪魁祸首。

美国加州Genentech公司与爱荷华州立大学、芬兰赫尔辛基大学等研究单位的研究人员在斑马鱼中鉴定一个由7个高度保守的BBS蛋白组成的复合物BBSome。BBSome位于细胞质中无膜的centriolar satellites和纤毛膜。有趣的是，BBSome是纤毛分化所必需的，但不是centriolar satellites功能所必需的。这种ciliogenic功能，部分是由Rab8 GDP/GTP交换因子（exchange factor）介导的。Rab8 GDP/GTP交换因子位于基体（basal body）中，与BBSome接触。引人注目的是，Rab8^GTP进入初生纤毛，促进纤毛膜扩散。相反，抑制Rab8^GTP生成会阻止细胞形成纤毛，斑马鱼出现特征性BBS显型。研究数据显示，BBS可能是由于囊泡向纤毛的运输出现差错引起的。（生物通 小粥）

注：初生纤毛（primary cilium）是在细胞间期（细胞周期中两次细胞分裂之间的一个时期，这个时候DNA 已经复制，而各个染色体尚不能区分）存在于脊椎动物细胞上的一种神秘细胞器。