6月15日《Cell》封面文章摘要:巴比二氏综合症分子机制

【字体: 时间:2007年06月18日 来源:生物通

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  美国加州Genentech公司与爱荷华州立大学、芬兰赫尔辛基大学等研究单位的研究人员在斑马鱼中鉴定一个由7个高度保守的BBS蛋白组成的复合物BBSome,研究结果显示BBS可能是由于囊泡向纤毛的运输出现差错引起的。(生物通 小粥)

  

生物通报道:巴比二氏综合症(Bardet-Biedl Syndrome,BBS)是一种遗传性疾病,症状包括肥胖、视网膜变性和肾病。初生纤毛(primary cilium,生物通编者译)机能不良是BBS的发病机理。然而,尽管已经鉴定出12个 BBS基因,但BBS的分子机制仍很模糊。

                      

封面图片显示的是BBS患者和囊泡向初生纤毛运输,初生纤毛是许多信号传递途径的场所,并很有可能是BBS的罪魁祸首。

美国加州Genentech公司与爱荷华州立大学、芬兰赫尔辛基大学等研究单位的研究人员在斑马鱼中鉴定一个由7个高度保守的BBS蛋白组成的复合物BBSome。BBSome位于细胞质中无膜的centriolar satellites和纤毛膜。有趣的是,BBSome是纤毛分化所必需的,但不是centriolar satellites功能所必需的。这种ciliogenic功能,部分是由Rab8 GDP/GTP交换因子(exchange factor)介导的。Rab8 GDP/GTP交换因子位于基体(basal body)中,与BBSome接触。引人注目的是,Rab8GTP进入初生纤毛,促进纤毛膜扩散。相反,抑制Rab8GTP生成会阻止细胞形成纤毛,斑马鱼出现特征性BBS显型。研究数据显示,BBS可能是由于囊泡向纤毛的运输出现差错引起的。(生物通 小粥)

注:初生纤毛(primary cilium)是在细胞间期(细胞周期中两次细胞分裂之间的一个时期,这个时候DNA 已经复制,而各个染色体尚不能区分)存在于脊椎动物细胞上的一种神秘细胞器。

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