《自然·生物技术》:肌肉干细胞可治肌肉萎缩

【字体: 时间:2007年09月06日 来源:生物通

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  肌肉营养不良是肌肉萎缩症的一种情况,美国研究人员进行的一项新研究显示,现有的肌肉祖细胞可用于治疗这类肌肉萎缩症。这项研究的新研究发表在9月在线出版的《自然—生物技术》期刊上。

  

生物通报道:肌肉营养不良是肌肉萎缩症的一种情况,美国研究人员进行的一项新研究显示,现有的肌肉祖细胞可用于治疗这类肌肉萎缩症。这项研究的新研究发表在9月在线出版的《自然·生物技术》期刊上。

 

Johnny Huard和同事在文章中指出,与祖细胞(或卫星细胞)相比,一种叫做肌上皮细胞(myoendothelial cells)新型成人骨骼肌细胞具有更大的再生成肌肉组织的能力。

 

肌上皮细胞能表达出卫星细胞和内皮细胞的细胞表面标记物。研究人员利用标记细胞表面标志物的荧光标签抗体和一种荧光激活细胞分类仪器将肌上皮细胞分离出来。

 

在培养液中,这些细胞能够向肌肉、骨骼和软骨分化。对小鼠的研究显示,与卫星细胞和内皮细胞相比,肌上皮细胞能更有效地形成身体内的肌肉纤维:将1000个肌上皮细胞移植入骨骼肌肉受伤的免疫缺陷动物体内后,能产生89种肌肉纤维,而相同数量的内皮或卫星细胞却只能产生9种或5种肌肉纤维。

 

另外,在今年5月,美国匹兹堡大学医学院和多伦多Sunnybrook健康科学中心的研究人员宣布说,他们进行的一项研究显示,通过给女性压力性尿失禁(SUI,stress urinary incontinence)患者注射肌肉干细胞来加强她们的括约肌的方法能够长期改善她们的病情。这项研究的结果在美国泌尿科协会年会上公布。

 

这项研究对患者进行了一年的跟踪研究,调查结果显示,这种干细胞注射方法很安全,能够改善患者的生活质量并可能有效治疗SUI。

 

研究的主要负责人之一,匹兹堡大学的Michael B. Chancellor教授表示,这项临床试验的结果很令人激动。研究人员首次证实,能够给SUI患者提供一种长期有效的低侵入性治疗选择。

 

匹兹堡大学之前对SUI动物模型进行的研究证实,将干细胞注射到尿道肌肉中能够增加漏尿点压(leak point pressure),从而使肌肉功能得以恢复。这些研究的结果成为了临床试验的基础。(生物通雪花)

 

: 肌肉营养不良 介绍



是一组遗传性,进展性的肌肉疾病,各种类型在临床上的区别在于肌肉无力选择性分布的不同.  Duchenne型肌营养不良是最常见与最重要的一种类型.

 

  面肩肱型(Landouzy-Dejerine)肌营养不良是一种常染色体显性遗传的疾病,其特征是面肌和肩胛带肌肉的无力,通常在7~20岁之间发病.在大多数家族中,致病基因位于染色体4q35,但具体的基因缺陷尚未确定.吹口哨有困难,闭眼有困难,由于稳定肩胛骨的肌肉无力上臂抬动有困难,均在早期就出现.在某些病例中发生胫前肌与腓骨肌的无力.虽然发生足下垂但行动能力一般不至于丧失.预期寿命也正常.

 

在肢带型肌营养不良中,无力发生在肢带(肩胛带或骨盆带)部位.结构性蛋白如抗肌营养不良蛋白(dystrophin)相关的一些糖蛋白或非结构性蛋白(如一些蛋白酶)可被累及.若干染色体位点已被确定:在常染色体显性型病例中有5q(基因产物不明),在隐性型病例中有2q,4q(β-肌葡聚糖),13q(γ-肌葡聚糖),15q(钙蛋白酶,Calpain)以及17q(α-肌葡聚糖,或adhalin).

 

Duchenne型肌营养不良是一种X连锁隐性遗传病,其特征为进行性近端肌肉无力,伴肌纤维的破坏与再生,以及为结缔组织所取代.  本病是由于Xp21位点上的基因突变所引起,结果造成抗肌营养不良蛋白的缺失,后者是肌细胞膜内部的一种结构性蛋白质.发病率为1/3000男性活产新生儿.

 

症状典型地出现在3~7岁的男孩中;表现为摇摆步态,足趾着地的行走姿势,脊柱前凸,频繁跌跤,以及站起与登楼的困难.骨盆带肌肉的受累及早于肩胛带.症状稳步进展加重,可发生肢体屈曲性挛缩与脊柱侧凸.可发生肌肉坚实的假肥大(在小腿部最为显著,某些增大的肌组为脂肪与纤维组织所取代).大多数患儿在10~12岁之前就得困坐在轮椅上,在20岁之前死于呼吸系统并发症.虽然90%病例都有心电图异常,但心脏病变通常都不引起临床症状.1/3病例有轻度的,非进展性的智能障碍,主要影响言语表达能力更甚于操作能力.

 

Becker型肌营养不良是一种病情较轻的变型,也是由于Xp21位点上的突变所造成.抗肌营养不良蛋白的数量或分子量有所降低.病人通常能保持下地行动,大多数病人能活到三四十岁.
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