JBC：超氧化物歧化酶的聚集体导致出现疾病

研究发现，肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)是由超氧化物歧化酶（SOD1）密集蛋白质聚集体引起的。

　　

研究者们为战胜肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)提供了一条重要的新线索，他们发现引起ALS神经衰退的密集蛋白质聚集体只含有一种蛋白质：超氧化物歧化酶（SOD1）

正常情况下，SOD1是一种保护细胞不受自由基损伤的蛋白质，当突变的SOD1发生聚集时，就是一种遗传性ALS标志信号，以前这些聚集体的确切成份并不清楚。鉴定聚集体中所含的蛋白质以及它们是否受到修饰，有助于解答它们的组成结构以及它们为什么能造成这么大的伤害。

Julian Whitelegge及其同事Joan S. Valentine和David Borchelt利用质谱揭示了这些聚集体的成份，而且发现了一些令人惊讶的结果，他们发现这些聚集体几乎完全由SOD1组成（有些样品含有痕量的随机神经蛋白，似乎是偶然出现的）。

此外，他们分析ALS小鼠脊索发现，几乎所有的SOD1都是完整的蛋白质，而不是不完整或被破坏的片断。存且，研究者们未发现存在化学修饰的证据（仅指不易被DTT处理掉的修饰）。

然而，关于这些聚集体仍有很多问题待解决，文章中的研究结果只是给了科学家们一个起点，指出聚集体是突变SOD1的一种固有特性，很类似阿兹海默症中的淀粉斑。