成体干细胞:罕见遗传病的背后原因

【字体: 时间:2008年03月04日 来源:生物通

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  美国NCI(美国国家癌症研究院)的研究人员报道说,成体干细胞可能解释了一种导致儿童早老的罕见疾病HGPS(Hutchinson-Gilford Progeria Syndrome)的病因。这些发现首次揭示出了HGPS(也叫做儿童早衰症)临床特征的一种生物学基础,并且还提供了正常衰老的生物机制的新信息。这些结果发表在3月的《自然·细胞生物学》杂志上。

  

生物通报道:美国NCI(美国国家癌症研究院)的研究人员报道说,成体干细胞可能解释了一种导致儿童早老的罕见疾病HGPS(Hutchinson-Gilford Progeria Syndrome)的病因。这些发现首次揭示出了HGPS(也叫做儿童早衰症)临床特征的一种生物学基础,并且还提供了正常衰老的生物机制的新信息。这些结果发表在3月的《自然·细胞生物学》杂志上。

 

HGPS是一种非常罕见的儿童遗传病,其特征就是早衰。患有HGPS的儿童在1岁的时候就会出现首个症状,并且发生死亡的年龄通常在15岁左右。HGPS在新生儿中的发生率是800分之一,目前医学文献中有记载的只有100名患者。

 

这种病攻击心血管功能,并且其他症状都与正常的衰老过程非常相似,因此HGPS这种病引起了研究衰老相关生物学变化和疾病的科研人员的极大兴趣。

 

HGPS的病因是一种叫做progerin的突变蛋白,该蛋白在2003年被鉴定出来。但是,这种疾病导致HGPS的各种临床特征的机制缺还不清楚。为了建立起来分子生物学和医学后果之间的联系,研究人员分析了progerin对实验室中HGPS模型的基因表达的影响。

 

他们发现progerin蛋白能够激活与Notch信号途径有关的基因,而Notch途径又是干细胞分裂的一个重要调节因子。

 

由于受HGPS影响的大部分组织(如皮肤、脂肪、肌肉、骨骼和血管)都其源于一个共同的发育途径,因此研究人员又分析了progerin对成体间充质干细胞(这些组织的共同祖先)的影响。

 

他们的实验揭示出,progerin蛋白能够显著影响这些干细胞的命运,能够改变它们成熟为不同组织的速率。例如,产progerin干细胞能够加速成熟为骨骼,但不能发育成脂肪。这可能解释HGPS的两种截然不同的临床特征:异常的骨骼生长和脂肪组织的撤掉丧失。

 

研究人员能够通过实验激活Notch途径中progerin的靶标成分来模拟progerin在这些干细胞中的作用。

 

这项新研究的实验结果为深入研究HGPS临床症状的背后原因提供了一个窗口,而且这些信息还有助于了解正常衰老的生物学信息。Progerin蛋白在健康人体细胞中的水平很低。研究人员推测progerin对Notch途径和成体干细胞的作用随着时间的推移,最终导致与衰老相关的组织变化。(生物通雪花)

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