综述：无肝硬化门静脉血栓形成的诊断和治疗方法临床实践

《Gastroenterología y Hepatología (English Edition)》：Portal vein thrombosis in the absence of cirrhosis: Diagnostic and therapeutic approach in clinical practice

本综述系统阐述了非肝硬化非肿瘤性门静脉血栓形成(NCNT-PVT)这一罕见疾病的诊疗策略。文章重点讨论了急性期抗凝治疗对预防肠缺血的关键作用，以及慢性期针对门静脉高压(PH)并发症的管理方案，特别强调了血管再通技术对难治性PH的临床价值。

　　

临床实践中的无肝硬化门静脉血栓形成：诊断与治疗路径

在肝病学领域，非肝硬化非肿瘤性门静脉血栓形成(NCNT-PVT)虽然发病率较低，但因其可能导致严重的门静脉高压(PH)并发症而备受关注。这一特殊类型的血栓性疾病主要影响年轻健康人群，其诊断和治疗策略与肝硬化引起的门静脉血栓存在显著差异。

疾病概述与临床表现

NCNT-PVT被定义为门静脉和/或肝内门静脉分支内血栓形成，可能延伸至肠系膜静脉和/或脾静脉。根据病程长短，可分为近期（传统称为急性PVT）和慢性（持续超过6个月或出现门静脉海绵样变）两种类型。作为全球第二常见的门静脉高压病因，NCNT-PVT的年发病率估计为0.35-2.5/10万。

患者的临床表现取决于血栓形成的速度、受累血管范围以及是否完全闭塞。急性完全性门静脉血栓，特别是累及肠系膜上静脉时，会引起门静脉压力急剧升高，导致腹痛等急性症状。而慢性PVT则主要表现为门静脉高压相关并发症，如食管胃底静脉曲张出血和腹水。

诊断方法与评估策略

当临床高度怀疑PVT时，增强CT应作为首选检查手段。然而在实际临床工作中，多普勒超声(US)因其89-93%的灵敏度和92-99%的特异性，常被用作一线筛查工具。但需要注意的是，超声在评估肠系膜上静脉(SMV)和脾静脉(SV)方面存在局限性，易受肠道气体干扰。

确诊后需进行全面的病因学评估，包括排除慢性肝病、寻找局部因素和易栓症等。系统性的病因筛查对制定个体化治疗方案至关重要。

治疗策略与临床管理

急性症状性PVT的治疗重点在于预防肠缺血、阻止血栓蔓延并实现血管再通，从而避免慢性PVT和PH的发生。而对于慢性NCNT-PVT，治疗目标则转向预防再血栓形成(RT)和门静脉高压相关并发症。

抗凝治疗是急性PVT的核心治疗手段。在慢性期，密切随访监测对预防和处理PH并发症至关重要。对于难治性门静脉高压并发症，血管内再通技术显示出良好的应用前景，正逐渐成为重要的治疗选择。

预后与临床转归

NCNT-PVT的预后主要取决于病因和基础疾病情况，总体预后良好，5年生存率可达96%。死亡风险更多与合并症的严重程度相关，而非NCNT-PVT本身的并发症。

及时诊断和规范治疗对改善患者预后具有重要意义。特别是对于急性广泛性血栓，早期抗凝治疗能有效预防危及生命的肠缺血，而慢性期的规范管理则能显著降低门静脉高压相关并发症的发生风险。