突破性进展：Celiprolol在血管性埃勒斯-当洛斯综合征中的血压调节机制及临床应用前景

为解决血管性埃勒斯-当洛斯综合征（vEDS）患者血压管理难题，研究人员开展了一项关于Celiprolol治疗对vEDS患者血压特征影响的研究。通过对20名患者的24小时动态血压监测（ABPM）分析，发现Celiprolol可显著降低脉压（PP）变异性，且与初始PP变异性呈负相关（r=-0.926，p<0.001）。这一发现为优化vEDS的血压管理提供了新思路，也为后续大规模研究奠定了基础。

　　

摘要

血管性埃勒斯-当洛斯综合征（vEDS）是一种遗传性结缔组织疾病，以动脉脆弱为特征。Celiprolol是一种具有部分β2激动活性的β1肾上腺素受体拮抗剂，能够在这种情况下降低血管事件的发生率，尽管其潜在机制尚未明确。特别是，目前尚无确凿证据表明其对vEDS患者血压（BP）参数的影响。因此，本研究的目的是对接受Celiprolol治疗且剂量调整至最大耐受剂量的vEDS患者队列进行全面的血压特征评估。对连续就诊的、经过分子学确诊的vEDS门诊患者进行诊所血压测量和24小时动态血压监测（ABPM）的回顾性评估。利用24小时收缩压、舒张压、平均血压和脉压（PP）（mmHg）值，计算短期血压变异性的指标。应用广义线性回归模型分析血压参数初始值与其在Celiprolol治疗下的变化之间的相关性。总体而言，共纳入20名受试者（12名女性）。8名患者（40%）的24小时ABPM值符合高血压标准。5名在24小时ABPM中被定义为高血压的受试者在诊所血压测量中血压控制良好，提示存在“隐匿性”高血压。初始脉压短期变异性指标值与Celiprolol治疗下的变化之间存在显著相关性，尤其是脉压变异系数的Pearson相关系数为-0.926；p<0.001。在vEDS患者中，24小时ABPM被证实是识别高血压表型的可靠工具。Celiprolol治疗可能按其初始幅度成比例地降低脉压变异性。应在更大样本量的队列中开展专门研究，以评估短期脉压变异性是否是这一临床背景下的可靠预后标志物和治疗靶点。

在本研究中，Celiprolol治疗似乎按其初始幅度成比例地降低vEDS患者的短期脉压变异性。此外，在研究期间发生血管事件的4名患者中有2名记录了整个队列中最高的短期脉压变异性值。进一步研究应评估这些参数是否是这一临床背景下的可靠预后标志物和治疗靶点。ABPM动态血压监测，ARV平均真实变异性，BP血压，CV变异系数，DBP舒张压，PP脉压，SBP收缩压，SD标准差，TRI时间变化率，vEDS血管性埃勒斯-当洛斯综合征。