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为解决心脏泡型包虫病（AE）诊断难题，青海大学附属医院研究人员开展相关研究。他们发现多模态成像对诊断意义重大。推荐科研读者阅读，助你了解罕见病诊断新技术，把握医学前沿研究动态。
在医学的神秘世界里，有一种疾病如同隐藏在黑暗中的幽灵，它极为罕见，却又对人类健康构成严重威胁，这就是心脏泡型包虫病（Cardiac alveolar echinococcosis）。包虫病是由棘球绦虫（echinococcus tapeworms）的幼虫感染引起的慢性疾病。能在幼虫阶段感染人类的棘球绦虫主要有细粒棘球绦虫（Echinococcus granulosus）和多房棘球绦虫（Echinococcus multilocularis），它们分别会导致囊性包虫病（Cystic echinococcosis，CE）和泡型包虫病（Alveolar echinococcosis，AE）。其中，CE 更为常见，而 AE 则稀少得多，仅占包虫病病例的 1 - 2%。包虫病大多青睐肝脏和肺部，侵犯心脏的情况极其罕见，仅占所有病例的 0.5% - 2.0% ，而心脏泡型包虫病更是罕见中的罕见。
由于心脏泡型包虫病病例极少，医生们对它的了解十分有限。而且这种病缺乏典型的症状和体征，患者可能多年都没有明显症状，一旦发病，却可能引发心包填塞、心力衰竭、晕厥、心律失常、瓣膜狭窄或反流、肺动脉高压以及外周血管栓塞等危及生命的状况。正因为如此，临床医生很难仅仅依据临床表现做出准确诊断，所以寻找有效的诊断方法就变得至关重要。为了解开心脏泡型包虫病的神秘面纱，来自青海大学附属医院的研究人员孟蝶朱、徐坤高、晓平王和李萌（Li Meng），在《BMC Cardiovascular Disorders》期刊上发表了一篇名为 “Multimodal imaging for the diagnosis of cardiac alveolar echinococcosis: a case report” 的论文，他们希望通过研究为这种罕见病的诊断和治疗找到新的方向。
研究人员在这次研究中，主要采用了多种影像学检查技术，包括经胸超声心动图（Transthoracic echocardiography）、多层螺旋 CT（Multidetector computed tomography，MDCT）、心脏磁共振成像（Cardiac magnetic resonance，CMR）等，这些技术就像是医生们的 “透视眼”，帮助他们看清患者心脏内部的情况。
病例介绍
有一位 31 岁的男性，他原本身体看起来没什么大问题，可一次胸部 CT 检查却发现纵隔有占位性病变。他来到青海大学附属医院心血管外科就诊，医生详细询问后得知，他没有高血压、糖尿病、血脂异常、吸烟以及动脉粥样硬化疾病的家族史。测量他的生命体征，血压是 120/70 mmHg，心率 80 次 / 分钟，呼吸 20 次 / 分钟，体温 36.7 °C ，心脏听诊也没有杂音和心包摩擦音，心电图检查结果正常。不过，实验室检查发现他的包虫血清 IgG 酶联免疫吸附试验呈阳性，还存在肝功能不全，乙肝表面抗原（HBsAg）、乙肝 e 抗原（HBeAg）和乙肝核心抗体（HBcAb）检测也呈阳性，其他检查倒是没有明显异常。
医生们为他进行了一系列影像学检查。经胸超声心动图发现，他的右心房右外侧前方有一个大约 6.6 cm × 5.8 cm 的囊性肿块，肿块的壁很厚，还是双层的，里面还有细细的点状回声，而且这个肿块还压迫着下腔静脉。超声造影检查显示，肿块在动脉期、门静脉期和延迟期都没有明显增强，边界倒是很清晰。MDCT 检查发现右心房体积增大，有囊性低密度占位，囊壁厚度不一。胸部主动脉 CT 血管造影（Computed tomography angiography，CTA）显示，右心房外侧有囊性低密度病变，最大横截面积约 7.4 cm × 6.7 cm × 6.4 cm ，病变内部 CT 值约 15HU，增强扫描后病变边缘有轻度增强，周围还有小囊性低密度影，并且病变压迫着下腔静脉和右心房。CMR 检查发现，右心房右外侧有囊性肿块病变，在 T1 加权成像（T1WI）上呈稍低信号，在 T2 加权成像（T2WI）上呈高信号，病变边缘的多个小囊泡在 T2WI 上信号更高。早期首过灌注 MRI 显示病变内部没有灌注迹象，增强扫描后病变边缘延迟增强，还压迫着右心房、局部右心室，下腔静脉肝段也受到压迫，与病变边界不清，二尖瓣和三尖瓣还有轻度反流。
综合这些检查结果，临床医生怀疑患者得的是心脏泡型包虫病，但也不能完全排除心包囊肿的可能。在取得患者手术知情同意后，医生为他实施了胸腔镜辅助心脏包虫切除术。手术中看到，在右纵隔有一个 6 cm × 8 cm 大小的肿块，质地坚韧，与心包和膈肌关系密切，对右心房和下腔静脉压迫明显。在体外循环的帮助下，医生对肿块进行穿刺，抽出了 milky yellow pus，然后纵向切开肿块，里面大约有 50 ml 的脓液，还有坏死组织和脓苔，肿块壁也不规整。医生把脓液吸出来，清除脓苔，切除了肿块壁和部分心包。病理检查发现，送检组织有坏死以及急性和慢性炎性细胞浸润，还看到一些粉末状无结构物质，大多认为与包虫病有关，最终冰冻切片诊断为心脏泡型包虫病。
手术后一周，患者进行 MDCT 检查，没有发现心脏有明显肿块，手术区域的脂肪间隙有点模糊，还有轻微渗出。患者恢复得很不错，两周后就出院了。医生嘱咐他每天口服阿苯达唑片，剂量是 15 mg/(kg?d)，分两次吃（早餐后和晚餐后），一个月后复查肝肾功能、血常规和凝血组合，六个月后复查 CT。
讨论与结论
AE 也叫多房性包虫病，是一种罕见的人畜共患寄生虫病，在全球都有病例报告，主要集中在北半球，欧洲大部分地区、北亚和北美都有流行。如果心肌里的包虫囊肿直径小于 1 cm，一般很少引起症状和体征，所以患者可能多年都没有察觉自己被感染。继发性心脏包虫病通常是由其他器官的包虫病转移而来，而这次报告的病例是原发性心脏泡型包虫病。心脏包虫病的症状和病变位置、数量以及是否形成瘘管等因素有关。当心肌里的包虫病变体积较大时，患者可能会出现气短、心悸、发热等症状。
由于心脏泡型包虫病治疗困难，死亡率高，所以早期诊断和及时治疗对患者的预后至关重要。超声检查是心脏泡型包虫病常规检查和临床诊疗的首选影像学方法，但受肺组织影响，它很难评估病变与邻近肺组织相关的影像学特征。MDCT 和 CMR 则可以显示病变位置、影像学特征，以及病变与邻近结构的关系。超声心动图能为疾病诊断提供初步线索和依据，医生可以根据病变情况进一步检查。MDCT 不仅能显示包虫病的形态、大小、密度和钙化情况，还能呈现心包病变与周围结构的关系，在诊断心脏泡型包虫病方面有独特价值。在 MDCT 影像上，泡型包虫病表现为不均匀低密度肿块，病变内部和边缘有钙化，中心有液化坏死，呈现出地图样外观，增强扫描时病变边缘轻度强化，中心无明显强化，小囊泡是其最具特征性的表现。
心脏泡型包虫病在 CMR 的 T1WI 上通常表现为低信号，在 T2WI 上信号强度大于或等于脑脊液信号。T2WI 上的低信号外周环代表包膜，是泡型包虫病的典型影像学表现，但在心脏包虫病病例中并不常见。其影像学表现多样，从单纯囊性病变到完全实性病变都有，很难与心脏肿瘤区分开来。增强扫描时，病变几乎无强化，但边缘可能有轻度强化。与 CT 和超声检查相比，CMR 能更清晰地显示囊泡的大小和数量，囊泡在 T2WI 上信号稍高，对诊断有重要价值，不过它显示钙化的效果不如 CT 和超声。
在鉴别诊断方面，心脏泡型包虫病需要与心包囊肿、表皮样囊肿、囊性畸胎瘤、心脏肉瘤等良性囊肿或肿瘤相区分。心包囊肿和表皮样囊肿在增强扫描时无强化，而泡型包虫病增强扫描时病变边缘可能轻度强化。而且，心包囊肿和表皮样囊肿通常没有钙化和小囊泡形成。囊性畸胎瘤和心脏肉瘤在 T1WI 和 T2WI 上的信号与心脏泡型包虫病差异明显，经钆处理后会有明显或不均匀强化。所以，在怀疑是泡型包虫病时，病变中存在小囊泡、钙化以及边缘轻度强化，对于与其他心脏肿块相鉴别非常关键。
鉴于心脏泡型包虫病病情发展隐匿，并发症严重，医生一般建议尽早进行手术切除。如果病变没有破裂或化脓感染，手术治疗通常是可行的，手术目的是避免患者因过敏反应或心力衰竭死亡。手术治疗的效果取决于病变的数量、位置、大小以及是否有并发症。
总的来说，心脏泡型包虫病在现代生活中极其罕见，但多模态成像技术对诊断这种疾病具有重要价值，特别是在包虫病流行地区，医生们更要考虑到这种疾病的可能性。由于这种疾病并发症严重，预后较差，所以早期准确诊断至关重要。一旦发现，应在并发症出现前尽早为患者进行手术治疗，同时，早期应用抗包虫病药物也是治疗过程中不可或缺的环节。这项研究就像一盏明灯，为今后心脏泡型包虫病的诊断和治疗照亮了道路，让医生们在面对这种罕见病时有了更有力的武器，也为患者带来了更多康复的希望。
