真假难辨!多发性一过性白点综合征伪装成非典型视神经炎,如何精准鉴别?

【字体: 时间:2025年02月22日 来源:Journal of Medical Case Reports 0.9

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  为解决 MEWDS 与非典型视神经炎易误诊问题,研究人员开展相关病例研究。结果表明,详细视网膜检查及 en face OCT、BL - FAF 和 SS - OCT 可助鉴别。推荐阅读,了解这些诊断要点,提升眼科诊断水平。

  
在眼科疾病的诊疗领域,多种疾病的症状存在相似之处,这给医生的准确诊断带来了不小的挑战。就拿多发性一过性白点综合征(Multiple evanescent white dot syndrome,MEWDS)来说,它是一种罕见的后葡萄膜炎,发病时视网膜会出现短暂的白点,但这些白点在诊断时可能并不明显,这就使得诊断过程变得复杂起来。更麻烦的是,MEWDS 的症状和非典型视神经炎有诸多重叠,比如都会出现中心视野缺损、相对传入性瞳孔障碍(Relative afferent pupillary defect,RAPD)以及视盘肿胀等症状,很容易让医生混淆,导致误诊。误诊不仅会影响患者的及时治疗,还可能延误病情,对患者的视力造成更大的损害。所以,如何准确地区分 MEWDS 和非典型视神经炎,成为了眼科医生亟待解决的问题。

在这样的背景下,研究人员们为了找到更有效的鉴别诊断方法,进行了深入的研究。第一作者单位的研究人员在《Journal of Ophthalmic Inflammation and Infection》期刊上发表了题为 “Multiple evanescent white dot syndrome masquerading as atypical optic neuritis: a case report” 的论文。他们通过研究发现,当怀疑是不典型视神经炎时,进行详细的视网膜检查十分必要,而且<em>en face</em>光学相干断层扫描(Optical Coherence Tomography,OCT)、蓝光眼底自发荧光(Blue - light fundus autofluorescence,BL - FAF)和扫频源光学相干断层扫描(Swept - source Optical Coherence Tomography,SS - OCT)等检查手段,能帮助医生更好地区分 MEWDS 和非典型视神经炎,这一发现对眼科临床诊断具有重要的指导意义。

研究人员在开展这项研究时,主要用到了多种眼科检查技术。其中包括荧光素血管造影,它能帮助医生观察眼底血管的情况;视野测试,通过这项检查可以了解患者视野是否存在缺损;<em>en face</em>OCT,能够清晰呈现视网膜特定层面的结构;SS - OCT,可以更深入地观察视网膜各层细胞的变化;蓝光眼底自发荧光(BL - FAF)检查,能发现视网膜一些特殊的荧光变化。这些技术从不同角度为医生提供了患者眼部的详细信息,为诊断提供了有力的依据。

接下来,我们看看研究结果。

  1. 病例介绍:研究人员遇到了一位 23 岁的韩国女性患者,她左眼出现眼痛和视野缺损的症状,已经持续了 1 周。检查发现,她右眼的最佳矫正视力是 20/20,左眼是 20/30 。左眼存在相对传入性瞳孔障碍(RAPD),但双眼的色觉测试和裂隙灯检查都正常。视野测试显示,她左眼的盲点扩大了。眼底检查发现左眼视盘肿胀,其他地方并没有发现异常,医生一开始怀疑她患的是非典型视神经炎。之后,通过荧光素血管造影发现,患者左眼后极部在早期和晚期都有微弱的高荧光点,视盘有渗漏现象,中期之后还出现了视盘周围血管染色的情况。眼眶磁共振成像(Magnetic Resonance Imaging,MRI)没有发现异常。多焦视网膜电图(Multifocal electroretinogram,mfERG)检查发现,左眼相应区域的振幅明显降低。蓝光眼底自发荧光(BL - FAF)图像显示,患者黄斑中心凹外有相对高自发荧光病变,中心凹则是低自发荧光。<em>en face</em>OCT 发现,在椭圆体带(Ellipsoid Zone,EZ)有多个散在的低反射点和视盘周围低反射区域。扫频源光学相干断层扫描(SS - OCT)显示,EZ 和光感受器内外节连接带(Interdigitation Zone,IZ)有中断,还观察到一些特殊的病变。在多次复查眼底后,隐约发现了多个白点,最终确诊患者患的是多发性一过性白点综合征(MEWDS)。值得庆幸的是,6 周后患者自发恢复了。通过这个病例,研究人员发现,仅从症状和部分检查结果来看,MEWDS 和非典型视神经炎很容易混淆,需要借助更多的检查来明确诊断。
  2. 讨论:MEWDS 是一种不太常见的疾病,首次被发现是在 1984 年。它通常是单侧发病,会导致视力下降,而且多见于年轻女性,所以很容易和视神经炎混淆,尤其是当患者出现眼痛、视盘肿胀和 RAPD 这些症状时。虽然 MEWDS 的发病机制还不完全清楚,但有研究认为可能和感染有关,比如患者在发病前可能有病毒感染的前驱症状。还有一种观点认为,炎症和自身免疫疾病之间存在复杂的关系,可能是遗传、免疫系统和环境因素相互作用导致的,就像这位患者,在出现视力症状前 1 个月就有过上呼吸道感染的症状。在诊断 MEWDS 时,一些临床特征很有帮助,比如发病前有类似流感的病毒感染症状、眼底出现黄白色小点、黄斑中心凹有颗粒感、轻度玻璃体混浊、轻度视盘水肿,以及视力和视野不同程度的下降等。而且,多种检查手段相结合能更准确地诊断。视野测试可能会发现盲点扩大;荧光素血管造影可见早期病变区域有环状高荧光,晚期有染色现象;吲哚菁绿血管造影(Indocyanine Green Angiography,ICGA)会显示出比检查时看到的白点更多的低荧光点,这表明脉络膜毛细血管存在灌注不足的情况;SS - OCT 能看到主要是椭圆体带(EZ)和光感受器内外节连接带(IZ)出现中断。虽然 ICGA 在这位患者身上没有进行检查,但<em>en face</em>OCT 发现的低反射点和眼底检查看到的白点是对应的。另外,视神经炎和 MEWDS 也有一些不同之处可以用来区分。比如,MEWDS 患者的眼痛通常不会因为眼球运动而加重,而视神经炎患者眼痛和眼球运动关系密切;视神经炎患者色觉和对比敏感度的下降比 MEWDS 患者更明显;虽然 MEWDS 患者也可能出现 RAPD,但比较少见,而视神经炎患者中 RAPD 更常见。在这个病例中,患者一开始因为 RAPD 和视盘肿胀被误诊为视神经炎,后来通过多种检查,尤其是<em>en face</em>OCT 和 BL - FAF 等,才最终确诊为 MEWDS。这个病例也说明了 MEWDS 的临床表现存在多样性,准确的诊断离不开详细的检查和综合判断。

综合研究结论和讨论部分的内容,我们可以看出,这项研究意义重大。在眼科临床诊断中,MEWDS 和非典型视神经炎的误诊问题一直困扰着医生们,而这项研究为解决这个问题提供了有效的方法。通过强调详细视网膜检查的重要性,以及<em>en face</em>OCT、BL - FAF 和 SS - OCT 等检查手段在鉴别诊断中的作用,医生们在遇到类似症状的患者时,就能够更加准确地判断病情,避免误诊。这不仅可以让患者得到及时、正确的治疗,还有助于提高眼科疾病的整体诊疗水平,为更多患者的视力健康保驾护航。所以,这项研究成果对于眼科领域来说,无疑是一项非常有价值的发现。

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