罕见 AH 淀粉样变性病例：长期预后观察揭示独特诊断与疾病进展特征

为明确蛋白尿病因，研究人员对病例开展研究，确诊 AH 淀粉样变性，提供长期预后参考。

　　研究人员对一位 68 岁、每日蛋白尿 2.6 克的男性进行肾活检。免疫荧光（IF）研究显示，肾小球毛细血管壁 IgG（IgG1）呈阳性，提示膜性肾病。然而，电子显微镜检查未发现上皮下电子致密沉积物，却发现 8-12 纳米纤维状结构的无定形沉积物，且 DFS / 刚果红染色呈阳性，确诊为淀粉样变性。淀粉样沉积物仅局限于肾小球，未发现明显的肾外淀粉样病变。血清和尿液中存在单克隆 IgG-λ，但免疫荧光检测 κ 和 λ 呈阴性，排除了 AL 淀粉样变性。75 岁时，该男性接受了第二次肾活检，免疫荧光检查中 IgG 阳性结果更加明显，同时出现了进行性肾小球硬化病变。研究人员针对免疫荧光中的 IgG 阳性结果进行了蛋白质组学分析，证实淀粉样物质由重链可变区序列片段组成，最终确诊为 AH 淀粉样变性。该患者按照 AL 淀粉样变性的治疗方案接受治疗，但在 81 岁时开始进行血液透析，86 岁时去世。本文报道了这一具有长期预后观察的 AH 淀粉样变性病例，极具价值。