原发性肺癌伴特发性肺动脉扩张行根治术：一项具有重要意义的病例研究

为探究原发性肺癌伴特发性肺动脉扩张（IDPA）手术安全性，研究人员开展相关手术研究，发现可安全完成手术，但仍需积累病例验证。

　　在医学的神秘世界里，疾病的多样性和复杂性总是不断挑战着医生们的智慧。特发性肺动脉扩张（Idiopathic dilatation of the pulmonary artery，IDPA）就是一种极为罕见的病症，其发病率仅为 0.007%。目前，对于这种疾病的了解还十分有限，尤其是当它与原发性肺癌同时出现时，更是给临床治疗带来了巨大的难题。此前，几乎没有关于原发性肺癌伴 IDPA 手术治疗的相关报道，更不清楚手术的安全性和可行性 。在这样的背景下，Iwate Medical University 的研究人员展开了一项极具探索性的研究，他们希望通过对这类罕见病例的手术实践，为后续的临床治疗提供宝贵的经验和参考。

研究人员对一位 61 岁患有原发性肺癌和 IDPA 的男性患者进行了 3 孔胸腔镜辅助下的根治性肺切除术（Video-assisted thoracic surgery，VATS）。该研究的意义重大，若手术成功，将为这类罕见疾病的治疗开辟新的道路，若能证明手术的安全性，将为更多患者带来治愈的希望。这一研究成果发表在《General Thoracic and Cardiovascular Surgery Cases》上。

在这项研究中，研究人员主要运用了以下关键技术方法：首先，通过计算机断层扫描（Computed tomography，CT）对患者肺部肿瘤及肺动脉状况进行详细的影像学检查，以确定肿瘤位置、大小以及肺动脉的扩张情况。其次，进行支气管镜检查，获取肿瘤组织进行病理诊断，明确肿瘤类型。最后，采用 3 孔 VATS 技术进行手术操作，在手术过程中对肺动脉进行细致的解剖和处理 。

研究结果如下：

• 病例呈现：患者在体检时胸部 X 光发现异常，CT 显示右肺下叶 S⁶段有 56mm 的肿瘤，经支气管镜活检确诊为鳞状细胞癌，且存在临床中下叶间淋巴结转移。同时，患者左右主肺动脉扩张，但 A⁴、A⁵和 A⁶分支后的基底动脉正常。经多项检查排除了肺动脉高压、感染性疾病及慢性炎症性疾病，最终确诊为 IDPA 。
• 手术过程：手术采用 3 孔 VATS，术中发现肺动脉情况与术前 CT 相符。手术中先切断正常外径的 A⁶，接着分别切断 A⁴和 A⁵，过程顺利，无出血等问题。之后，为确保安全，对右主肺动脉进行解剖游离，再用较大的吻合器切断扩张的中间肺动脉。整个手术顺利完成，患者围手术期未出现并发症，术后第 7 天出院 。
• 病理结果：病理检查显示肿瘤为角化鳞状细胞癌，大小为 35×30×25mm，右肺下叶有一处肺内转移，中下叶间淋巴结有转移，其他淋巴结未发现转移。对右中间肺动脉边缘的组织学检查发现，血管壁看似增厚，但与无 IDPA 患者相比，血管壁厚度与血管内径的比例基本相同，且未发现中膜增厚或弹性纤维断裂等异常 。
• 术后随访：术后 6 个月和 2 年的 CT 扫描显示，右主肺动脉扩张情况未改变，扩张的中间肺动脉在吻合器切断处无明显变化 。

在讨论和结论部分，研究人员指出，IDPA 的诊断需满足多项严格标准，目前对其病理机制了解甚少。在手术过程中，由于缺乏对 IDPA 患者肺动脉壁结构的了解，手术存在一定风险。虽然在本病例中，术中及组织病理学检查均未发现肺动脉壁脆弱，手术顺利完成，但由于 IDPA 与主肺动脉弹性纤维破裂有关，对于更中心部位动脉的切断，无法保证肺动脉不会出现脆弱情况。因此，原发性肺癌伴 IDPA 的根治性手术非常罕见，其安全性需要通过积累更多病例来进一步验证 。

总的来说，这项研究为原发性肺癌伴 IDPA 的手术治疗提供了宝贵的经验，尽管目前还不能完全确定手术的安全性，但它为后续研究指明了方向。未来，需要更多的研究和临床实践来深入了解 IDPA 的病理机制，探索更安全有效的治疗方法，为这类罕见疾病的患者带来更多的希望。