警惕!发作性冷颤或是自身免疫性边缘叶脑炎的 “信号灯”—— 一项病例报告与文献综述

【字体: 时间:2025年05月09日 来源:Epilepsy & Behavior Reports 1.8

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  发作性冷颤(Ictal cold shiver)是一种罕见的癫痫发作表现,其病因尚不明确。为探究这一病症,研究人员回顾 59 例病例并报告 1 例新病例。结果发现,自身免疫性脑炎患者诊断年龄更大,MRI 和 EEG 有特征性表现,且多检测出抗富亮氨酸胶质瘤失活 1(LGI1)抗体。这有助于早期诊断和治疗相关疾病。

  在医学领域,癫痫发作的表现形式多种多样,其中发作性冷颤是一种极为罕见的症状,它起源于颞叶,以身体颤抖和寒冷感为主要特征,常伴有鸡皮疙瘩等自主神经症状。由于该症状发作时,抽搐和意识障碍通常并不明显,因此癫痫发作往往容易被忽视,导致诊断困难。而且,目前对于发作性冷颤的发病机制尚未完全明确,这也给临床诊断和治疗带来了挑战。为了深入了解发作性冷颤的临床特点和病因,日本大分大学(Oita University)的研究人员开展了相关研究,其成果发表在《Epilepsy 》杂志上。
这项研究意义重大。发作性冷颤的误诊可能使患者错过最佳治疗时机,导致病情延误。明确其病因和临床特征,有助于医生更准确地诊断和治疗患者,改善患者预后。同时,对自身免疫性机制在发作性冷颤中作用的研究,也为癫痫的发病机制研究提供了新的视角。

研究人员主要采用了文献回顾和病例报告两种关键技术方法。他们按照系统评价和荟萃分析的首选报告项目(Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta Analyses)标准,在 PubMed 数据库中进行检索,同时手动查阅相关文章的参考文献列表,收集了 59 例发作性冷颤的病例资料。此外,还详细报告了 1 例新的自身免疫性边缘叶脑炎病例。

研究结果主要包括以下几方面:

  • 患者的一般特征:研究共纳入 59 例发作性冷颤患者及 1 例新病例。其中,自身免疫性脑炎患者 14 例(23.3%),非自身免疫性脑炎患者 46 例(76.7%)。自身免疫性脑炎患者诊断时的中位年龄(59 岁)高于非自身免疫性脑炎患者(40 岁)。多数患者伴有自主神经症状,但 5 例(8.3%)仅出现冷颤。发作类型以局灶性意识清醒发作(Focal awareness seizures,FAS)最为常见,占 90%。在 MRI 检查的 36 例患者中,86.1% 存在颞叶异常;自身免疫性脑炎患者双侧颞叶异常更为频繁。EEG 检查显示,多数患者发作时有癫痫样放电,自身免疫性脑炎患者更易出现广泛性或双侧独立的癫痫样放电。
  • 新病例报告:新病例为一名 66 岁女性,有 6 个月发作性冷颤病史。视频 EEG 监测显示左侧颞区有与冷颤同步的周期性放电,脑 MRI 显示双侧杏仁核异常强化和增大,以左侧为主,[18F] 氟脱氧葡萄糖([18F] FDG)正电子发射断层扫描(PET)显示左侧杏仁核摄取增加,血清抗 LGI1 抗体阳性。经治疗,患者症状得到缓解。

研究结论表明,发作性冷颤可能是自身免疫性边缘叶脑炎的潜在表现,尤其是与抗 LGI1 相关的脑炎。在临床实践中,对于发作性冷颤患者,医生应警惕 MRI 和 EEG 提示自身免疫性脑炎的异常表现,并进行自身抗体检测,这对于改善患者预后至关重要。研究还指出,自身免疫性脑炎患者与其他病因患者在年龄、MRI 和 EEG 表现上存在差异,这些差异可作为临床诊断的参考依据。不过,该研究也存在一定局限性,如文献检索可能不全面、样本量较小、检测方法和指标不统一等,未来还需要开展多中心前瞻性大样本研究来进一步明确相关问题。

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