系统性自身免疫性风湿病相关间质性肺疾病预后模型的验证与优化：GAP模型及多因素整合分析的价值

本研究针对系统性自身免疫性风湿病相关间质性肺疾病（SARD-ILD）的异质性临床进程，通过验证性别-年龄-生理（GAP）模型并整合运动能力、影像学特征（如UIP模式）及进展性肺纤维化（PPF）等指标，建立了更精准的预后分层体系。韩国首尔峨山医学中心团队回顾性分析142例患者数据，发现GAP分期联合缺氧和UIP模式可显著提升高危患者（GAP II/III期）的死亡预测效能（HR=2.506），PPF更是独立危险因素（HR=3.481）。该研究为临床个体化管理提供了多维评估工具，发表于《Scientific Reports》。

　　

系统性自身免疫性风湿病（SARD）患者常合并间质性肺疾病（ILD），这类被称为SARD-ILD的疾病临床进程差异极大——从无症状影像学表现到快速进展的呼吸衰竭均可能发生。目前临床面临的核心难题是缺乏精准的预后预测工具：虽然性别-年龄-生理（GAP）模型在特发性肺纤维化（IPF）中表现良好，但其在SARD-ILD中的适用性尚未明确，且未纳入运动能力、影像学特征等已知预后因素。

为破解这一临床困境，首尔峨山医学中心（Asan Medical Center, University of Ulsan College of Medicine）的Yun Jung Hwang和Ho Cheol Kim团队开展了一项回顾性队列研究。他们分析了2007-2022年间142例SARD-ILD患者的临床数据，通过多变量Cox回归和生存分析，系统评估了GAP模型及其他潜在预后指标对3年死亡率（含肺移植）的预测价值。研究发现，在传统GAP模型基础上，整合运动耐力测试（6MWT）中的缺氧（SpO₂<88%）和胸部CT显示的寻常型间质性肺炎（UIP）模式，可显著提升预测精度——这类"双重危险"患者中位生存期仅18个月，较单一危险因素患者缩短40%。更引人注目的是，进展性肺纤维化（PPF）作为动态指标，其危险度（HR=3.481）甚至超过多数基线参数。该成果发表于《Scientific Reports》，为临床医生提供了"静态指标+动态评估"的多维决策框架。

研究采用三项关键技术：1）基于韩国国家健康保险数据库的回顾性队列构建；2）高分辨率CT（HRCT）图像的盲法评估（由专业胸科放射科医生独立完成UIP/非UIP模式分类）；3）综合生理指标（FVC%、DLco%）、运动耐力（6MWD、SpO₂最低值）和临床进程（PPF定义含症状、肺功能及影像学恶化）的多维度数据分析。

基线特征揭示高危标志
非存活组（28例）呈现典型高危特征：年龄更大（67 vs 59岁，P=0.005）、UIP模式占比更高（53.6% vs 20.2%，P=0.001）、肺功能（FVC 58% vs 76%）和运动耐力（6MWD 390m vs 460m）显著降低。值得注意的是，虽然81.7%患者接受糖皮质激素治疗，但非存活组用药持续时间更短（10.5 vs 16个月），提示疾病快速进展可能限制治疗机会。

多因素分析锁定核心指标
在调整混杂因素后，三个指标脱颖而出：1）GAP分期（II期HR=10.547，III期HR=17.594）；2）UIP合并运动缺氧（HR=2.506）；3）PPF（HR=3.481）。这些发现证实，单纯依赖基线GAP评分可能低估部分患者的实际风险，而影像与功能学的联合评估能有效弥补这一缺陷。

分层分析优化临床决策
在45例GAP II/III期高危患者中，同时存在UIP和缺氧者的死亡风险再增2.5倍（P=0.044）。

这一发现极具临床价值，意味着对这类"双重阳性"患者可能需要更积极的监测和干预。

这项研究的重要价值在于突破了现有预后模型的局限性：首先，证实GAP模型在SARD-ILD中虽具适用性但存在改进空间；其次，提出"UIP+缺氧"这一易于临床获取的组合指标可显著提升预测敏感度；最后，强调PPF作为动态指标的关键作用，推动临床从"单时间点评估"转向"全程监控"模式。研究者特别指出，由于SARD-ILD患者女性较多、年龄较轻，传统GAP模型可能系统性低估风险（本队列仅4例达GAP III期），而新增指标恰好弥补了这一缺陷。未来研究可进一步探索各SARD亚型（如类风湿关节炎ILD vs 硬皮病ILD）的特异性风险谱，并验证抗纤维化药物在不同风险层级中的疗效差异。

（注：所有数据均源自原文，专业术语如FVC=用力肺活量、DLco=一氧化碳弥散量、6MWD=6分钟步行距离等均按原文格式保留）