综述：水疱大疱性疾病

（编辑推荐）本综述系统阐述了水疱大疱性疾病（Vesiculobullous Disease）的临床特征与发病机制，涵盖自身免疫性（如天疱疮PV）、感染性（如大疱性脓疱疮）及继发性病变（如疱疹样皮炎DH），重点解析了抗桥粒芯蛋白抗体、HLA-DQ2/DQ8等关键分子，为临床鉴别诊断（如直接免疫荧光检测）提供循证依据。

　　

水疱大疱性疾病是以皮肤和黏膜表面出现充满液体的病损为特征的皮肤病学问题，其病因多样，从自身免疫紊乱到急性感染均有涉及。这些病变可分为直径≤0.5cm的水疱（vesicle）和>0.5cm的大疱（bulla），二者的鉴别对临床诊断至关重要。

Key points
• 水疱大疱性病变既可见于罕见遗传病（如获得性大疱性表皮松解症EBA），也常见于接触性皮炎等高发疾病
• 自身抗体（如抗desmoglein抗体）和特定HLA类型（如DQ2/DQ8）是重要的发病机制标记物

Definitions
• 水疱：直径≤0.5cm的浆液性病变，区别于含脓液的脓疱
• 大疱：水疱发展的更大病灶，可能反映疾病进展

Pemphigus Vulgaris（寻常型天疱疮）
临床表现为疼痛性松弛性水疱，90%以上患者伴口腔黏膜受累，可伴眼刺激、吞咽困难等症状。其发病源于抗桥粒芯蛋白抗体导致的表皮内棘层松解。组织病理学显示，非病变皮肤的直接免疫荧光可见IgG沉积。

Dermatitis Herpetiformis（疱疹样皮炎）
特征为肘膝部瘙痒性炎性水疱，是乳糜泻的皮肤表现。与HLA-DQ2/DQ8强相关，基因检测有望辅助早期诊断。评估需结合血清IgA抗肌内膜抗体检测。

Bullous Impetigo（大疱性脓疱疮）
初期为透明小水疱，进展为含脓液的松弛大疱，好发于间擦部位。由金黄色葡萄球菌外毒素引起，需与其它感染性皮肤病鉴别。

Discussion
常见病如接触性皮炎可通过规范治疗控制，而罕见病如EBA需多学科协作。表1总结了各病的典型表现、诊断方法和治疗方案，表2则统计了流行病学数据。值得注意的是：
• 自身免疫性水疱病需依赖组织活检和直接免疫荧光确诊
• 糖尿病、妊娠等慢性状态可能诱发特殊类型水疱病

Clinics care points
• 黏膜受累情况（如口腔/生殖器病变）是重要的鉴别诊断线索
• 对糖皮质激素难治病例，可考虑免疫抑制剂（如硫唑嘌呤）或生物制剂治疗
• 疱疹样皮炎患者需严格执行无麸质饮食

Summary
这类疾病涵盖三大类：自身免疫性（PV、大疱性类天疱疮BP等）、慢性病相关（糖尿病性大疱病等）和感染性（单纯疱疹HSV等）。准确识别病变特征和进行针对性实验室检查（如HLA分型、抗体检测）是优化治疗的关键。