脑源性转移性孤立性纤维瘤的非手术综合治疗：一例罕见病例的成功实践与机制探讨

本研究报道一例罕见的脑源性转移性孤立性纤维瘤(SFT)病例，通过联合经导管动脉栓塞(TAE)、肝动脉灌注化疗(HAIC)、抗血管生成治疗(贝伐珠单抗)和免疫治疗(信迪利单抗)等多模式疗法，实现肝肺转移灶缩小和症状缓解。该案例为无法手术的转移性SFT患者提供了创新性治疗范本，证实综合靶向干预对NAB2-STAT6基因融合相关肿瘤的临床价值。

　　

在罕见肿瘤治疗领域，脑源性转移性孤立性纤维瘤(SFT)始终是临床医生面临的重大挑战。这类起源于树突细胞的间叶组织肿瘤，虽然最初由Klemperer于1931年首次描述，但其恶性转化后的治疗策略至今缺乏共识。更棘手的是，当这类肿瘤从脑膜转移至肝肺等重要器官时，传统手术往往束手无策——这正是安徽皖南康复医院（芜湖市第五人民医院）团队在《Journal of Radiation Research and Applied Sciences》发表案例中直面的临床困境。

研究人员报道的51岁女性病例堪称教科书级的治疗示范。该患者经历两次脑部肿瘤切除后，9年后出现肝肺转移，最大肝转移灶达111×102 mm。团队创新性地采用"栓塞+靶向+免疫"三管齐下的策略：先用碘油和PVA颗粒实施TAE切断肿瘤血供，再通过HAIC局部灌注奥沙利铂+环磷酰胺，最后用贝伐珠单抗阻断VEGF通路、信迪利单抗激活PD-1免疫应答。PET-CT和增强MRI显示，治疗后肝病灶从112×82 mm缩小至100×80 mm，顽固性腹泻18天内消失，且未出现骨髓抑制等副作用。

关键技术包括：1）PET-CT引导的转移灶定位；2）经皮肝穿刺活检获取STAT6(+)/CD34(+)/Ki-67(10%+)的病理证据；3）TAE联合HAIC的序贯介入治疗；4）动态监测¹⁸F-FDG代谢变化。

【流行病学与恶性标准】研究发现，该病例符合WHO2016分级中的SFT/HPC 2级标准（核分裂象≥5/10 HPF但无坏死），并通过Demicco风险模型确认其高危特征。脑膜SFT仅占所有SFT的1%，肝肺转移更为罕见，此前全球报道不足20例。

【罕见转移模式】区别于典型胸膜SFT，该病例呈现"脑→肝→肺"的特殊转移路径。PET-CT显示转移灶FDG摄取增高（SUVmax 6.8），增强MRI呈现T1WI稍低信号、T2WI高低混杂信号，这种"煎蛋征"强化模式成为诊断关键。

【病理特征】肝活检显示梭形细胞间质胶原沉积，STAT6核强阳性证实NAB2-STAT6基因融合——该标志物诊断特异性达98%，且与VEGF过表达相关，这解释了贝伐珠单抗的治疗敏感性。

【治疗突破】传统SFT手术切除5年生存率超80%，但转移后骤降至35%。本案例证实，TAE+HAIC可使局部药物浓度提升6-8倍，联合免疫治疗后ORR达到PR（部分缓解），为无法手术患者开辟新途径。

这项研究的意义在于：首次系统验证了多模式疗法对脑源性转移性SFT的疗效，建立以STAT6为生物标志物的精准治疗框架。尽管存在随访期短（8个月）、缺乏基因检测等局限，但其提出的"介入减瘤+靶向控灶+免疫防复发"策略，为罕见肿瘤综合治疗提供了可复制的临床范式。正如讨论部分强调的，未来需要更大样本验证不同剂量贝伐珠单抗（5mg/kg q2w vs 7.5mg/kg q3w）的疗效差异，以及信迪利单抗在PD-L1阴性患者中的应答机制。