弹力纤维发育的关键蛋白

    许多组织的生物功能都需要高度的弹性。为了形成弹性的纤维，tropoelastin单体先形成，然后在不可溶的胞外基质中进行交连，进而形成有功能的纤维。但调节弹性纤维超分子组织的分子机制还不清楚。在Nature上的两篇文章报道integrin配体fibulin-5对于此过程是必需的。

    两个研究组都独立的制备了fibulin-5的基因敲除小鼠品系，发现小鼠尽管可以存活但组织弹性有很大缺陷，并随着年龄的增长而严重化。一些通常高度弹性的组织如皮肤，肺部和大动脉受的影响最大。基因敲除小鼠皮肤松散，emphysema症状严重，动脉延长扭曲。受影响的组织显微镜下观察到弹力纤维虽然存在但短小及无组织。

    这些缺陷指出fibulin-5与弹力纤维的组织有关。Olson and colleagues发现fibulin-5在固相结合实验中以钙依赖的行为和弹力纤维直接作用。Chien and colleaguesv发现在培养细胞中fibulin-5被招募至小鼠皮肤成纤维细胞产生的弹力纤维上。Chien and colleagues还分析了fibulin-5和integrin的相互作用，发现fibulin-5能促进细胞黏附到表达 v 3, v 5 or 9 1.的细胞上。

    两个研究组都得出结论，fibulin-5能在细胞表面与弹力纤维相互作用，因此将弹力多聚体组织成有功能的弹力纤维。他们得到的基因敲除小鼠是一个研究此类病症的良好模型。

　

相关文章及链接：

ORIGINAL RESEARCH PAPERS

Yanagisawa, H. et al. Fibulin-5 is an elastin-binding protein essential for elastic fibre development in vivo. Nature 415, 168-171 (2002) | Article  | PubMed | ISI |

Nakamura, T. et al. Fibulin-5/DANCE is essential for elastogenesis in vivo. Nature 415, 171-175 (2002) | Article  | PubMed | ISI 

(Biosino)