法发现铁激素缺陷导致血液病

　　[AD340X300]法国柯尚研究所继去年发现对人体内铁元素含量起重要调节作用的铁激素后，今年又发现其致病作用———铁激素缺乏或过量都会直接导致血液病。

　　铁激素由20多种氨基酸组成，是人体器官铁代谢的“总指挥”，控制从肠道中吸收铁和通过巨噬细胞盐析血液中的铁。对于将氧固定在血液中的血红蛋白，铁是合成它必不可少的元素。但是，如果人体内缺少或含有过量的铁，铁又成为致病的元素，如缺铁会带来白血病，过量的铁又会导致血色原病，最终导致肝硬化、癌症、糖尿病、呼吸困难和关节炎等。

　　法国科学家在对老鼠的遗传性血色原病研究中发现，导致血色原病的HFE突变基因，只能产生极少量的铁激素，即使过量的铁已经积聚在各种器官组织、特别是肝脏内，正常情况下，铁激素量应该提高以阻止铁的超量出现。科学家用能够产生大量铁激素的转基因老鼠与有HFE突变基因的老鼠相交配，发现患病老鼠的铁超量症状得到缓解。此外，美国、澳大利亚等国科学家的研究也发现，铁激素与大部分铁代谢异常的疾病有关联，如：继发性血沉着症、慢性或急性白血病。

　　专家认为，这项发现将为血液病的治疗带来光明前景，目前他们已经与一家瑞士制药公司商讨药物开发问题，估计新药可在5至10年内问世。

来源：科技日报