复旦大学新成果登国际核心期刊

　　

生物通报道：来自复旦大学附属中山医院神经内科，上海医学院等处的研究人员发现低铜蓝蛋白血症的帕金森病患者呈现特征性的中脑“黑质”选择性铁沉积，从而证明低铜蓝蛋白血症是发生帕金森病的高危因素，这一研究成果公布在国际核心期刊Brain杂志上，Brain杂志是牛津大学出版社发行的国际核心期刊，影响因子9.49分，位居所有临床神经病学杂志第二位。

文章的通讯作者是中山医院神经内科副主任钟春玖教授和放射诊断科主任曾蒙苏教授，钟春玖教授主要研究方向为神经系统变性疾病，特别是老年性痴呆与帕金森病的发病机制与神经生化、神经干细胞应用。

帕金森病又称“震颤麻痹”，是一种常见于中老年的神经系统变性疾病。患者主要表现为动作缓慢，手脚或身体其它部分的震颤，身体失去柔软性，变得僵硬，严重影响生活质量。该病发病率高，65岁以上患病率达2%左右，据最新统计，国内发病人数已超过170万。
已知研究表明，帕金森病主要是位于中脑部位“黑质”中的细胞发生病理性改变，但是“黑质”细胞发生变性坏死的原因迄今尚未明了，所以目前仅能采取药物对症治疗，效果不佳。

钟春玖教授研究组长期致力于帕金森病发病机理的研究，在最新这篇文章中，他们发现运动障碍患者伴有血铜蓝蛋白水平降低的概率显著高于健康人群。为此，课题组与放射诊断科主任曾蒙苏教授等协作，利用MRI系统成像技术和分析手段，对45例帕金森病患者和45例健康人的脑区铁沉积进行研究，发现了低铜蓝蛋白血症的帕金森病患者中脑“黑质”铁浓度显著增高，呈现特征性的中脑黑质选择性铁沉积。

这项研究成果提出后引起国际同行的高度认可，提示低铜蓝蛋白血症是帕金森病的高危因素，伴有低铜蓝蛋白血症的帕金森病可作为疾病的一个亚群，为疾病筛查和预防提供依据，并为帕金森病将来的分类治疗研究提供指导。

近期来自英国牛津大学的研究人员也获得了帕金森病研究的新进展，他们研发出通过分析帕金森氏症患者语音变化评估其病情的技术，只需患者在家中录下若干段语音，将录音发送给专门分析机构，就可评估出其病情程度。推广这项技术将可节约大量医疗资源。

医生会面对面对帕金森氏症患者进行多项检查后评估其病情，而本次研究主要从患者语言能力的变化来评估病情。例如，正常人可稳定持续地发一些元音，而帕金森氏症患者在一些发音上会有困难。研究人员请42名患者参与了测试，经医生当面检查后，医生给他们病情的打分在55分左右。这些患者每人又提交了一百多段录音供系统分析，结果显示，语音分析系统对他们病情的打分与医生评分之间的误差只有2分左右。如果未来能推广这种语音评估技术，患者足不出户就可了解病情发展，同时也能减少医疗机构的负担。

（生物通：万纹）

原文摘要：

Decreased serum ceruloplasmin levels characteristically aggravate nigral iron deposition in Parkinson’s disease

In vivo and post-mortem studies have demonstrated that increased nigral iron content in patients with Parkinson’s disease is a prominent pathophysiological feature. However, the mechanism and risk factors associated with nigral iron deposition in patients with Parkinson’s disease have not been identified and represent a key challenge in understanding its pathogenesis and for its diagnosis. In this study, we assessed iron levels in patients with Parkinson’s disease and in age- and gender-matched control subjects by measuring phase values using magnetic resonance based susceptibility-weighted phase imaging in a 3T magnetic resonance system. Phase values were measured from brain regions including bilateral substantia nigra, globus pallidus, putamen, caudate, thalamus, red nucleus and frontal white matter of 45 patients with Parkinson’s disease with decreased or normal serum ceruloplasmin levels, together with age- and gender-matched control subjects. Correlative analyses between phase values, serum ceruloplasmin levels and disease severity showed that the nigral bilateral average phase values in patients with Parkinson’s disease were significantly lower than in control subjects and correlated with disease severity according to the Hoehn and Yahr Scale. The Unified Parkinson’s Disease Rating Scale motor scores from the clinically most affected side were significantly correlated with the phase values of the contralateral substantia nigra. Furthermore, nigral bilateral average phase values correlated highly with the level of serum ceruloplasmin. Specifically, in the subset of patients with Parkinson’s disease exhibiting reduced levels of serum ceruloplasmin, we found lowered nigral bilateral average phase values, suggesting increased nigral iron content, while those patients with normal levels of serum ceruloplasmin exhibited no changes as compared with control subjects. These findings suggest that decreased levels of serum ceruloplasmin may specifically exacerbate nigral iron deposition in patients with Parkinson’s disease. Combining susceptibility-weighted phase imaging with serum ceruloplasmin determination is likely to be useful for the diagnosis and assessment of a subset of patients with Parkinson’s disease.

作者简介：

钟春玖，男，教授，1964年1月出生，安徽省无为县人，医学科学博士、主任医师，硕士研究生导师。目前为复旦大学上海医学院临床技能学习中心主任、中山医院神经内科行政副主任，中华医学会上海神经病学分会运动障碍学组委员、世界卫生组织上海健康教育与健康促进合作中心帕金森病健康教育基地医疗专家委员会委员，Neuroscience Letters、中华临床医师杂志（电子版）和中国临床医学杂志审稿人。先后接受“国际脑研究组织（IBRO）”资助赴香港（香港大学和中文大学）参加“亚太地区神经科学博士后培训班” 和“美国心脏协会（AHA）”邀请赴美国参加ACLS导师培训班培训并获ACLS导师资格证书（中国内地首批）。

具有扎实的临床基本功，擅长神经系统疑难杂症的诊治和急危重症救治，主要研究方向为神经系统变性疾病、特别是老年性痴呆与帕金森病的发病机制与神经生化、神经干细胞应用，主要研究课题获卫生部青年科技基金、上海市科技基金(重点项目)等资助，先后在American Journal of Neuroradiology（美国神经放射学杂志）、Neuroscience Letters（神经科学通讯）、中华神经病学杂志、中国临床神经科学杂志、临床神经病学杂志、中国临床医学杂志等国内外权威与核心学术期刊发表论文30余篇，参与学术著作编写4部，获上海市卫生局科技成果二等奖1次、国家发明专利2项、正在申请国家专利2项。