Science Immunology确定了儿童严重疾病的起源

　　

卡罗林斯卡学院和卡罗林斯卡大学医院的研究人员已经确定了严重的癌症样疾病LCH的起源。发表在《科学免疫学》上的研究结果可能会导致新的、有针对性的治疗方法。

朗格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH)是一种严重的癌症样疾病，主要影响儿童，严重者可致命。在瑞典，每年大约有5到10名儿童患这种疾病，通常在10岁之前。

LCH是一种在免疫细胞中发生癌症突变的疾病，否则免疫细胞具有检测和清除癌细胞的任务。

“LCH细胞的起源已经讨论了几十年。卡罗林斯卡学院医学生物化学和生物物理学系的医生和研究员Egle Kvedaraite是这项新研究的第一作者，他说:“一些研究人员相信LCH来自一种叫做树突状细胞的特定类型的免疫细胞，而另一些人则认为它们来自一种叫做单核细胞的相关细胞。”

来自卡罗林斯卡研究所的研究人员以及来自新加坡免疫网络和纽卡斯尔大学的科学家现在已经能够证明这两种理论都接近事实。研究人员结合了所谓的单细胞测序、样本的显微镜观察和从卡罗林斯卡大学医院(Karolinska University Hospital)招募的患者的细胞追踪。

他们发现，突变的LCH细胞具有与单核细胞和树突状细胞相似的特性，以及一种相对较新的树突状细胞类型，即所谓的树突状细胞3型(DC3)。

Egle Kvedaraite说:“今天我们知道DC3有一个独立的发育途径，独立于其他树突细胞和单核细胞，了解这一点在我们的研究中至关重要。”

研究人员发现，不同类型的细胞可以相互交流，促进LCH的发展，从而产生自我强化的效果。

“在LCH的治疗方案中，靶向治疗可以成功应用，但当靶向治疗停止时，疾病又会复发。这给患者带来了严峻的挑战，因为考虑到副作用，对儿童进行终身治疗并不是一个好的选择，”Egle Kvedaraite说。

这种对这种类型癌症起源的新认识有可能有助于开发新的靶向治疗方法。

Egle Kvedaraite说:“这些发现可能会导致一种旨在消除病理细胞的治疗方法。”

文章标题

Notch-dependent cooperativity between myeloid lineages promotes Langerhans cell histiocytosis pathology