-
生物通官微
陪你抓住生命科技
跳动的脉搏
发现痴呆的潜在隐藏原因,并且可以治愈!
【字体: 大 中 小 】 时间:2023年01月30日 来源:Alzheimer’s & Dementia: Translational Research and Clinical Interventions
一项研究表明,一些被诊断为行为变异性额颞叶痴呆(一种导致行为控制和日常生活能力丧失的不可治愈的疾病)的患者实际上可能患有可治疗的脑脊液泄漏。
脑脊液泄漏和微血管神经外科项目主任Wouter Schievink医学博士说,许多可以通过MRI检测到的脑下垂患者都没有被诊断出来,他建议临床医生对有明显症状的患者进行二次检查。
一些被诊断为行为变异性额颞叶痴呆(bvFTD)的患者可能患有脑脊液泄漏,这通常是可以治疗的。bvFTD是一种无法治愈的疾病,使患者失去控制自己行为和应对日常生活的能力。
研究人员说,这些发表在同行评审期刊《阿尔茨海默氏症与痴呆症:转化研究和临床干预》上的发现,可能为治愈指明了道路。
脑脊液泄漏和微血管神经外科项目主任、雪松西奈医院神经外科教授Wouter Schievink医学博士说:“这些患者中的许多人经历了严重的认知、行为和性格变化,以至于他们被逮捕或安置在养老院。如果他们患有原因不明的行为变异性额颞叶痴呆,那么就没有治疗方法。但我们的研究表明,如果我们能找到泄漏的源头,脑脊液泄漏的患者是可以治愈的。”
脑脊液(CSF)在大脑和脊髓内部和周围循环,以帮助它们免受损伤。当这种液体漏入体内时,大脑就会下垂,导致痴呆症状。Schievink说,许多大脑下垂的患者——可以通过核磁共振检测到——都没有被诊断出来,他建议临床医生对有明显症状的患者进行二次检查。
Schievink说:“知识渊博的放射科医生、神经外科医生或神经学家应该再次检查患者的核磁共振成像,以确保没有脑下垂的证据。”
临床医生还可以询问患者是否有严重头痛(当患者躺下时头痛会好转)的病史,即使在夜间睡眠充足后仍有明显的嗜睡,以及患者是否曾被诊断患有Chiari脑畸形(一种脑组织延伸到椎管的疾病)。Schievink说,脑下垂经常被误认为是Chiari畸形。
即使检测到脑下垂,脑脊液泄漏的源头也很难定位。当液体通过周围膜的撕裂或囊肿漏出时,借助造影剂在CT脊髓显像上可见。
Schievink和他的团队最近发现了CSF泄漏的另一个原因:CSF-静脉瘘。在这些病例中,液体漏入静脉,在常规CT骨髓图上很难看到。为了检测这些泄漏,技术人员必须使用专门的CT扫描,并观察造影剂在流经脑脊液时的运动。
在这项研究中,研究人员对21名有脑下垂和bvFTD症状的患者使用了这种成像技术,他们在其中9名患者中发现了CSF-静脉瘘。所有9名患者都通过手术关闭了他们的瘘管,他们的大脑下垂和伴随的症状完全逆转。
“这是一个迅速发展的研究领域,成像技术的进步极大地提高了我们检测脑脊液泄漏来源的能力,特别是脑脊液静脉瘘,”医学博士Keith L. Black说,他是神经外科系主任。“这种专门的成像技术还没有广泛应用,这项研究表明,需要进一步研究来提高患者的检出率和治愈率。”
其余12名研究参与者的漏液无法确定,他们接受了旨在缓解脑下垂的非靶向治疗,如用于向患者注入脑脊液的可植入系统。然而,这些患者中只有3人的症状得到缓解。
Schievink说:“需要做出巨大努力来提高这些患者脑脊液漏的检出率。我们已经为那些无法检测到泄漏的患者开发了非靶向治疗方法,但正如我们的研究表明的那样,这些治疗方法远不如靶向手术纠正泄漏的有效。”
参考文献:
The reversible impairment of behavioral variant frontotemporal brain sagging syndrome: Challenges and opportunities” by Wouter I. Schievink, Marcel Maya, Zachary Barnard, Rachelle B. Taché, Ravi S. Prasad, Vikram S. Wadhwa, Franklin G. Moser and Miriam Nu?o, 18 December 2022, Alzheimer’s & Dementia: Translational Research and Clinical Interventions