Nature：第一次证明了自身反应性T淋巴细胞对人类疾病的影响

吉兰-巴雷综合征是一种罕见的疾病，患者的免疫系统会攻击周围神经。患者会出现肌肉无力和瘫痪的症状。由苏黎世联邦理工学院领导的一个研究小组现在已经阐明了这种自身免疫性疾病的机制。

　　

吉兰-巴雷综合征 （Guillain-Barré syndrome，GBS）患者面临的是一种罕见且异质性的周围神经系统疾病，通常由先前的感染引发，并导致严重的肌肉无力。在欧洲和美国，每年每10万人中约会出现1至2例病例。

GBS通常以腿部无力和刺痛开始，然后扩散到手臂和上半身，使其难以行走或移动。在严重的情况下，瘫痪会影响到呼吸肌。虽然GBS被认为是一种自身免疫性疾病，但其潜在机制在很大程度上仍然未知，这使得准确诊断和有效治疗成为一项挑战。

最近，苏黎世联邦理工学院微生物研究所的SNSF PRIMA小组负责人Daniela Latorre领导的一项新研究在Nature杂志上发布，揭示了GBS病理生理学的一个关键方面。这项工作与苏黎世大学医院和卢加诺瑞士南部神经中心(EOC)的临床科学家密切合作，研究了可能导致这种疾病的自身免疫因素。

自体反应性T细胞靶向周围神经

通过采用敏感的实验方法，Latorre研究小组发现，在GBS患者中，免疫系统中被称为T淋巴细胞的免疫系统特异性细胞会侵入神经组织，并以神经纤维的绝缘层（称为髓鞘）为靶标。

正常情况下，T淋巴细胞在我们的免疫系统中起着至关重要的作用，它能通过识别，并消除感染和异常细胞等威胁。然而，在极少数情况下，它们会错误地攻击人体自身组织，导致自身免疫性疾病。

“我们发现，这些自身反应性T淋巴细胞只存在于一种以神经脱髓鞘为特征的GBS患者身上，并显示出一种特定的疾病相关特征，将它们与健康个体区分开来，”Latorre解释说。这些发现首次证明了自身反应性T淋巴细胞对人类疾病的影响。

此外，研究人员在一组病毒感染后的GBS患者中发现T淋巴细胞对周围神经(髓鞘)的自身抗原和病毒抗原都有反应，这证明了疾病发展与先前感染的触发因素之间的直接联系。

目前的治疗方法对许多GBS患者有效，但缺乏特异性，大约20%的患者仍然严重残疾或死亡。总的来说，研究小组的工作为我们对GBS的理解提供了新的见解，为进一步研究更大的患者群体，破译不同GBS变体的免疫机制开辟了途径。这一新知识可能导致针对特定GBS亚型的靶向治疗，潜在地改善患者护理。