川大华西医院牵头完成卡波西样血管内皮瘤诊疗专家共识

　　

近日，由我院罕见病诊疗与研究中心/小儿外科吉毅教授团队牵头撰写并制订的《卡波西样血管内皮瘤诊疗中国专家共识（2023）》在《中华小儿外科杂志》2024年第45卷第1期出版。

卡波西样血管内皮瘤（kaposiform hemangioendothelioma, KHE）是一类主要发生于儿童的交界性血管肿瘤，42%~71%的KHE会出现卡-梅现象，表现为严重的血小板减少合并消耗性凝血功能异常和溶血性贫血。卡-梅现象发生后，KHE患者的病死率可高达12%~24%。近期多项高质量证据的出现，包括团队牵头完成的关于KHE治疗的多中心前瞻随机对照研究，对KHE的治疗提出了新的见解，因此KHE的诊疗指南也需及时更新修改。

该共识由吉毅教授团队牵头执笔，联合上海交通大学医学院附属第九人民医院郑家伟教授团队、复旦大学附属儿科医院李凯教授团队，以及首都医科大学附属北京儿童医院、上海交通大学附属上海儿童医学中心、重庆医科大学附属儿童医院、四川大学华西口腔医院、四川大学华西第二医院等31家权威医院的48位专家组建了卡波西样血管内皮瘤诊疗专家共识小组。吉毅教授团队组织了多次专家共识小组的线上线下讨论，并收集了48位专家的意见，形成了共识初稿。经过三轮专家讨论及审阅，历时1年多，共识终稿于近期正式发表。共识结合近年来国内外最新研究进展，对KHE的诊断、鉴别诊断、治疗及预后等方面进行了系统梳理和规范，这将给临床工作提供重要参考，促进KHE的诊治，使医患双方获益。