“渐入虚无”：两例以动机减退为特征的紧张症与医学模拟症的鉴别诊断与治疗启示

《Discover Medicine》：Fade into you: catatonia and disorders of diminished motivation in two cases

本研究针对紧张症（Catatonia）与动机减退障碍（DDM）在临床上难以鉴别的问题，通过两例病例分析，证实了Bush-Francis Catatonia Rating Scale (BFCRS)和KANNER量表在诊断评估中的价值，并强调了个体化治疗策略的重要性。研究结果表明，针对不同病因（如Wernicke脑病或药物管理不当）采取特异性治疗（如溴隐亭或劳拉西泮）是改善患者预后的关键，为临床精准诊疗提供了重要参考。

　　

在神经精神医学的复杂迷宫中，紧张症（Catatonia）无疑是一个令人困惑的难题。患者可能表现为木僵、缄默、违拗或刻板动作，其背后可能隐藏着精神分裂症、情感障碍，或是更令人担忧的躯体疾病。然而，在临床实践中，医生们常常面临一个更棘手的挑战：如何将真正的紧张症与那些“伪装者”——动机减退障碍（Disorders of Diminished Motivation, DDM）区分开来？

这些“伪装者”包括意志缺乏症（Abulia）和无动性缄默症（Akinetic Mutism），它们在外观上与紧张症的木僵状态极为相似，患者同样表现为活动减少、言语贫乏和对外界刺激反应迟钝。但它们的“内核”却截然不同。紧张症通常对苯二氮?类药物（如劳拉西泮）反应良好，而动机减退障碍则被认为与多巴胺系统的功能障碍有关，可能需要多巴胺激动剂等完全不同的治疗策略。误诊不仅意味着无效的治疗，更可能导致患者错失最佳治疗时机，造成功能衰退。

为了拨开这层迷雾，Alexandre Yacques及其团队在《Discover Medicine》上发表了一项病例系列研究，通过两例极具代表性的病例，深入剖析了紧张症与动机减退障碍的鉴别诊断难题，并强调了基于病因的个体化治疗策略。

关键技术方法

本研究为病例系列研究，纳入了来自同一医疗机构的2例患者。研究主要采用了临床观察和量表评估相结合的方法。在诊断评估中，研究人员系统性地应用了Bush-Francis Catatonia Rating Scale (BFCRS)和KANNER量表对患者的症状进行量化评分。在治疗干预方面，研究采用了诊断性治疗试验，包括劳拉西泮激发试验（Lorazepam challenge）和药物干预（如高剂量硫胺素、溴隐亭、唑吡坦等），以观察患者对不同治疗的反应，从而辅助鉴别诊断。

研究结果

病例1：Wernicke脑病继发的意志缺乏症

一名56岁男性因酒精使用障碍继发吸入性肺炎和代谢性脑病入院。患者表现为意识模糊、嗜睡、缄默和显著的动机减退。影像学检查（MRI）显示双侧乳头体和内侧丘脑FLAIR高信号，符合Wernicke脑病的诊断。尽管其Bush-Francis Catatonia Rating Scale (BFCRS)评分为6分，提示存在紧张症样症状，但临床团队并未急于使用劳拉西泮。在给予高剂量静脉硫胺素（500 mg TID）治疗后，患者神经功能有所改善，但动机减退问题依然存在。基于此，团队启动了多巴胺激动剂溴隐亭（2.5 mg TID）治疗。最终，患者症状显著改善，劳拉西泮激发试验被推迟。该病例最终诊断为继发于Wernicke脑病的意志缺乏症，对硫胺素和溴隐亭治疗反应良好。

病例2：劳拉西泮反应性紧张症与无动性缄默症

一名80岁女性因全血细胞减少症、严重营养不良和进行性不动、缄默、大小便失禁入院。入院后，患者接受了劳拉西泮激发试验（1 mg IM），并表现出短暂改善，因此开始口服劳拉西泮治疗。然而，随后的评估显示，患者对劳拉西泮产生了镇静作用，但并未获得持续的益处。BFCRS评分高达22分，KANNER量表评分也显著高于病例1。临床特征包括电话征（Telephone sign）、运动不持久（Motor impersistence）和眉间反射（Glabellar sign），这些均指向无动性缄默症。在停用劳拉西泮后，患者尝试了唑吡坦（5 mg）治疗，警觉性有所改善。该病例最终被诊断为无动性缄默症，对劳拉西泮治疗无效，但对唑吡坦有部分反应。

结论与讨论

这项研究通过两例生动的病例，清晰地展示了紧张症与动机减退障碍（DDM）在临床上的复杂重叠与鉴别诊断的挑战。研究结论强调了以下几点核心意义：

1. 1.
   鉴别诊断至关重要：动机减退障碍（如无动性缄默症）是紧张症的重要医学模拟症。两者虽然临床表现相似，但病因、病理生理机制和治疗反应截然不同。误诊将导致治疗失败和预后不良。
2. 2.
   系统化评估工具的价值：Bush-Francis Catatonia Rating Scale (BFCRS)和KANNER量表等标准化工具在诊断评估中具有重要价值，能够帮助临床医生量化症状，为鉴别诊断提供客观依据。
3. 3.
   个体化治疗策略：治疗必须针对根本病因。对于继发于Wernicke脑病的动机减退，高剂量硫胺素是基石，而多巴胺激动剂（如溴隐亭）则可能有效改善动机问题。对于劳拉西泮无效的病例，应考虑无动性缄默症等诊断，并尝试唑吡坦等替代治疗。
4. 4.
   多学科协作：这些复杂病例的管理往往需要神经科、精神科、营养科和姑息治疗等多学科团队的共同参与，以全面解决患者的躯体、营养和心理社会问题。

总之，这项研究提醒临床医生，在面对表现为“渐入虚无”状态的患者时，应保持高度的警惕性，运用系统化的诊断框架，并始终将治疗策略与潜在的病因紧密联系起来。