心脏磁共振成像揭示二尖瓣环分离患者左心室纤维化的功能与形态学决定因素

《European Heart Journal - Imaging Methods and Practice》：Functional and Morphological Determinants of Left Ventricular Fibrosis in Patients with Mitral Annular Disjunction in Cardiac Magnetic Resonance Imaging

本研究旨在探讨二尖瓣环分离（MAD）患者左心室（LV）纤维化的决定因素。研究人员对111例MAD患者进行回顾性分析，发现年龄和基底段下侧壁的加速纵向运动是基底段下侧壁替代性纤维化的独立决定因素。此外，双叶二尖瓣脱垂（MVP）和MAD大小与这种加速运动模式显著相关。该研究首次揭示了MAD患者局部运动异常与纤维化之间的关联，为理解其致心律失常机制提供了新视角。

　　

在心脏的精密结构中，二尖瓣如同一个单向阀门，确保血液从左心房顺畅地流入左心室。然而，当支撑二尖瓣的“骨架”——二尖瓣环（Mitral Annulus）与左心室心肌发生分离时，一种被称为二尖瓣环分离（Mitral Annular Disjunction, MAD）的病理状态便出现了。这种分离不仅可能导致二尖瓣脱垂（Mitral Valve Prolapse, MVP），更令人担忧的是，它与恶性室性心律失常和心源性猝死的风险显著增加有关。尽管MAD的致心律失常潜力已被广泛认识，但其背后的具体机制，特别是导致心肌纤维化（即心肌“疤痕”）的关键驱动因素，仍是悬而未决的谜题。人们推测，异常的机械牵拉和心肌运动可能是罪魁祸首，但缺乏直接的证据链。为了解开这个谜团，Martin F. Reiner及其团队开展了一项研究，旨在利用心脏磁共振成像（Cardiac Magnetic Resonance, CMR）这一“火眼金睛”，深入探究MAD患者左心室纤维化的功能与形态学决定因素。

为了回答上述问题，研究人员在苏黎世大学医院开展了一项单中心回顾性队列研究。他们筛选了2020年1月至2024年2月期间接受CMR检查的患者，最终纳入了111名经CMR确诊为下侧壁MAD的患者。研究团队通过分析CMR图像，评估了多个关键参数，包括：通过钆延迟增强（Late Gadolinium Enhancement, LGE）成像识别基底段下侧壁心肌中层的替代性纤维化；测量MAD的距离；评估二尖瓣脱垂（MVP）的类型和程度；以及通过视觉评估分析基底段下侧壁节段的纵向和径向运动模式。随后，他们采用单因素和多因素逻辑回归分析，以确定与基底段下侧壁纤维化以及该节段加速运动模式独立相关的因素。

研究人群

该研究共纳入111名参与者，中位年龄为52岁，其中47%为女性。下侧壁MAD的中位大小为6.0毫米。26%的参与者为单纯MAD（不伴有MVP），而74%同时伴有MVP。基底段下侧壁心肌中层的替代性纤维化检出率为24%。此外，41%的参与者存在基底段下侧壁的加速纵向运动，24%存在加速径向运动。

基底段下侧壁左心室节段替代性纤维化的决定因素

与无纤维化患者相比，存在基底段下侧壁纤维化的患者年龄更大（63.0岁 vs. 47.5岁），更可能伴有MVP（89% vs. 69%），且更可能为双叶MVP（63% vs. 36%）。此外，纤维化患者的MAD距离更大（6.0毫米 vs. 5.0毫米），且基底段下侧壁节段的加速纵向运动发生率显著更高（74% vs. 31%）。多因素逻辑回归分析显示，只有年龄（OR 1.06）和基底段下侧壁节段的加速纵向运动（OR 11.10）与基底段下侧壁纤维化显著独立相关。

基底段下侧壁左心室节段纵向运动的决定因素

在确定了加速纵向运动是纤维化的独立决定因素后，研究人员进一步探究了导致这种运动模式的原因。多因素逻辑回归分析显示，双叶MVP（OR 4.28）和MAD大小（OR 1.24）与基底段下侧壁节段的加速运动显著独立相关。

观察者间一致性

两位独立观察者之间对于基底段下侧壁加速纵向位移的观察者间一致性Cohen's kappa值为0.85，对于加速径向位移的一致性为0.95，表明观察者间具有极好的一致性水平。

该研究首次通过CMR成像，在MAD患者中揭示了基底段下侧壁的加速纵向运动与局部替代性纤维化之间存在显著且独立的关联。这一发现为理解MAD致心律失常的病理生理机制提供了关键线索：异常的机械运动模式（加速纵向运动）可能是导致心肌损伤和纤维化形成的重要驱动因素。同时，年龄与纤维化的显著关联提示，这种机械应力对心肌的累积效应可能是一个随时间推移而逐渐发展的过程，即“暴露时间”越长，发生纤维化的风险越高。

此外，研究还发现，双叶MVP和更大的MAD距离是导致这种加速纵向运动模式的关键形态学决定因素。这表明，二尖瓣装置的病理改变（双叶MVP）和MAD的严重程度（MAD大小）共同决定了基底段下侧壁心肌的异常运动，从而构成了一个从形态学异常到功能学异常，最终导致组织学改变（纤维化）的完整病理链条。

这项研究的意义在于，它不仅证实了MAD患者中基底段下侧壁纤维化的存在，更重要的是，它识别出了导致这种纤维化的两个核心决定因素：年龄和加速纵向运动。这为临床医生识别高危患者提供了新的、可量化的影像学标志物。在CMR检查中，除了评估纤维化本身，还应特别关注基底段下侧壁的运动模式。对于存在加速纵向运动、年龄较大、伴有双叶MVP或MAD距离较大的患者，应给予更密切的随访和更积极的干预，以预防恶性心律失常事件的发生。该研究发表于《European Heart Journal - Imaging Methods and Practice》，为MAD这一复杂疾病的精准诊疗和风险分层提供了重要的科学依据。