单孔脐部腹腔镜辅助切除小儿长段小肠重复畸形：罕见病例报告与文献回顾

《BMC Pediatrics》：Laparoscopic-assisted resection of long-segment small bowel duplication: a rare case report and review of literature

本刊推荐：为改善小儿罕见长段小肠重复畸形的诊疗困境，Kong等开展单孔脐部腹腔镜辅助切除手术的临床研究。研究证实该术式可实现60 cm重复肠段的安全切除，术后3个月随访显示患儿营养指标显著改善（总蛋白由48.2 g/L升至69.1 g/L），为儿童复杂消化道畸形提供了创伤更小、恢复更快的精准手术方案。

　　

在儿童先天性消化道畸形中，小肠重复畸形（small bowel duplication）犹如隐藏的"肠道双胞胎"，其发生率仅约1/4500。这种罕见疾病临床表现缺乏特异性，患儿往往因腹痛、呕吐等症状辗转多家医院，却常被误诊为急性胃肠炎或梅克尔憩室（Meckel's diverticulum）。更棘手的是，当重复肠段长达60厘米时，传统开腹手术创伤大、恢复慢，如何在彻底切除病变与保留肠道功能之间取得平衡，成为小儿外科医生面临的重大挑战。

《BMC Pediatrics》最新发表的病例研究，报道了一例8岁男童的长段小肠重复畸形诊疗历程。该患儿因"反复右下腹痛20天"就诊，初期按"急性胃肠炎"治疗无效，超声检查提示可疑梅克尔憩室。山东大学附属儿童医院小儿外科团队通过创新性应用单孔脐部腹腔镜技术，不仅精准诊断出长达60厘米的 tubular duplication（管状重复畸形），更成功实施了保留正常肠管的精准切除手术。

研究团队主要采用三项关键技术：首先通过超声与CT（computed tomography）多模态影像评估病变特征；继而应用单孔脐部腹腔镜进行探查与手术操作（两个5 mm trocar经脐部切口置入）；最后结合术中情况选择肠管切除吻合方案（切除重复肠段60 cm+受累正常肠段10 cm）。特别值得注意的是，团队针对儿童腹腔特点优化了操作手法，如采用错层布局 trocar 减少器械干扰，从回盲部逆向探查全小肠等关键技术细节。

Case presentation

患儿入院时营养状况较差（总蛋白48.2 g/L），影像学检查发现右下肢异常管状结构。术中发现距回盲部180 cm处存在60 cm长重复肠段，与正常肠管共享系膜血供。近端10 cm段分界不清，最终行重复肠段切除+部分正常肠管吻合。病理证实重复肠段内衬异位胃黏膜（ectopic gastric mucosa）与小肠黏膜，免疫组化CK（cytokeratin）阳性。

Discussion and conclusions

研究深入探讨了肠重复畸形的分型特征（囊状型、管状型等），指出长段管状畸形易引起不完全性肠梗阻。强调超声"双壁征"与CT"晕环征"的鉴别诊断价值，提出单孔腹腔镜兼具诊断与治疗优势。手术团队总结的四大经验尤为宝贵：脐部 trocar 错层布局避免碰撞；从回盲部逆向探查防遗漏；对炎症严重段适当扩大切口；重视系膜血管的精细解剖。

术后随访数据显示显著疗效：患儿体重由19 kg增至21 kg，总蛋白水平恢复至69.1 g/L，腹痛症状完全消失。病理标本宏观与微观检查完整呈现了畸形肠管的组织学特征，为理解发病机制提供依据。

该研究通过详实的临床资料证明，单孔脐部腹腔镜技术可安全处理儿童复杂长段小肠重复畸形。其创新点在于将微创理念贯穿于诊断、决策、手术全程：既通过脐部单切口实现"隐形疤痕"，又通过精准解剖保留肠道功能。研究同时指出未来可探索ICG（indocyanine green）荧光血管造影等新技术，进一步提升手术精准度。

此病例为儿童罕见消化道畸形的诊疗树立了新范式——通过个体化手术方案设计，在根治疾病的同时最大程度保障患儿生活质量。随着微创技术的不断发展，这种以患者为中心的精准外科理念，必将为更多复杂儿科疾病带来治愈曙光。