综述：儿童和青少年人群中的化脓性汗腺炎

《Journal of Pediatric and Adolescent Gynecology》：Hidradenitis Suppurativa in the Pediatric and Adolescent Population

HS在儿童青少年中的流行病学特征、诊断延迟及综合管理策略研究

　　

Natalie Hickerson | Hadar Lev-Tov | Sara Danker | Judith Simms-Cendan

菲利普·弗罗斯特博士（Dr. Phillip Frost） 迈阿密大学米勒医学院（University of Miami Miller School of Medicine）皮肤科与皮肤外科系 迈阿密，佛罗里达州

摘要：

化脓性汗腺炎（Hidradenitis Suppurativa，简称HS）是一种复杂的疾病，表现为身体皱褶部位的结节、脓肿和隧道状病变。症状通常在青春期开始出现，可能发展为严重的疾病，伴有渗出性隧道和永久性疤痕，从而显著降低患者的生活质量和心理健康。诊断延误较为常见，这增加了疾病进展的风险。对于儿童和青少年群体而言，及时诊断和有效管理对于预防并发症至关重要。本文将综述目前关于该疾病病理生理学、危险因素、临床表现、诊断及治疗方法的现有信息。

引言

化脓性汗腺炎（HS）是一种慢性炎症性疾病，其特征是皮肤皱褶处出现结节、脓肿和隧道状瘢痕。¹其名称源于希腊语“hydros”（意为汗水）和“aden”（意为腺体），源于1854年时人们将HS错误地与汗腺联系在一起。²目前认为HS与顶泌腺有关，但名称仍沿用至今。²在18岁以下人群中，HS的患病率约为0.028%，男女比例为3.8:1，但由于患者不愿就医或可能被误诊等原因，这一数据可能被低估。^{3, 4}寻求医疗帮助的患者最初常被诊断为囊肿、脓肿、痤疮、毛囊炎或疖病，之后才被确诊为HS。^{5, 6}虽然症状通常在青春期出现，但平均诊断时间从症状出现起约为两年。⁵值得注意的是，在美国18岁以下人群中，非裔美国人和混血女性中HS的发病率最高，年龄范围为15-17岁。⁴

HS起源于毛囊，但其影响远不止于皮肤。对于儿童和青少年妇科（PAG）患者而言，早期识别和干预至关重要，因为疾病进展可能导致永久性并发症，如瘢痕和挛缩。HS的严重程度还与生活质量下降、抑郁和自尊心受损密切相关，这些对年轻患者尤为有害。⁷HS患者自杀率较高，且常伴有性功能障碍。^{8, 9}其患病率在10-14岁（0.027%）和15-17岁（0.114%）年龄段呈指数级增长。⁴因此，负责照顾PAG患者的医疗保健提供者肩负着重要责任。他们需要深入了解HS的临床表现、诊断及治疗方法。本文将综述目前关于PAG人群HS评估和管理的最佳证据。

病理生理学

HS的发病机制涉及多种因素的相互作用，包括毛囊周围的机械摩擦（图1）。¹这种摩擦会促进免疫细胞浸润和微生物侵入，导致毛囊堵塞、扩张并最终破裂。^{1>随着免疫细胞持续浸润该区域，会形成炎症性结节和脓肿。1>炎症细胞因子（如肿瘤坏死因子TNF-α、白细胞介素IL-17和IL-1α/β）的上调进一步加剧了这一过程。}

临床表现

儿童和青少年患者HS的临床表现与成人相似。疾病早期，患者常主诉“囊肿”、脓肿、丘疹或脓疱。^{5>在确诊HS之前，患者常有治疗“囊肿”、脓肿、痤疮、毛囊炎或疖病的病史。5>许多患者首先在急诊科就诊，一项研究显示，87%因HS相关症状就诊的青少年此前未被正确诊断。}

诊断

HS的官方诊断标准要求在特征性部位（腋窝、腹股沟、皮肤皱褶等）出现典型病变（结节、脓肿、隧道、疤痕），且这些病变在6个月内至少复发两次。²⁰然而，一项针对297名根据ICD-9/10编码诊断为HS的儿童患者的回顾性研究表明，只有57.2%的患者符合这些标准。^{20>未达到官方标准的患者中，96.1%的原因是病变复发次数不足。}

治疗

HS的治疗需根据病情严重程度制定方案（见表1）。治疗方案应综合考虑疾病的物理表现以及患者的共病情况、生活质量、心理健康和社会因素。综合治疗可包括药物治疗、手术治疗、心理社会干预、急救疗法以及生活方式调整（如饮食和锻炼）。

心理社会因素

HS会严重影响患者的生活质量、身体形象和心理健康。病变常出现在私密部位（如腹股沟、臀部、乳房），导致严重的身体和心理社会困扰。^{7>患者可能因担心病变暴露而避免穿泳衣或进行亲密行为。9>病变可能突然破裂、渗出血液，导致衣物污染，需要频繁更换敷料。许多患者因此限制了自己的着装选择。}

结论

HS在儿童和青少年群体中是一种复杂的疾病，其影响远超皮肤层面。负责照顾这一群体的临床医生能够及时诊断并采取早期有效干预措施，这对于预防长期的身体和心理社会并发症（如抑郁和自杀）至关重要。

资金来源

本研究未获得任何公共部门、商业机构或非营利组织的资助。

未引用参考文献

利益冲突

Lev-Tov博士是Learnskin.com的创始人并持有该公司股份。他同时担任Abbvie Inc、Alumis Inc、Insmed Inc、Molnlyke Inc、NextScience Inc、Novartis Inc、Pfizer Inc的顾问。此外，他还是Incyte Inc、Medline Inc、Molnyle Inc、Pfizer Inc、Sigvaris Inc、Tissue Tech Inc、UCB Inc、Eli Lilly Inc和Sonoma Inc的临床试验参与者。他获得了Essity Inc、Next Science Inc、Sigvaris Inc和Vomaris Inc的研究资助。其他作者均无需要声明的利益冲突。