一名孕妇出现的儿茶酚胺能多态性室性心动过速

《Maternal-Fetal Medicine》：Catecholaminergic Polymorphic Ventricular Tachycardia in a Pregnant Woman

妊娠期儿茶酚胺多形性右室心动过速（CPVT）病例报告及文献回顾，患者24岁再次妊娠，孕8周出现运动诱发室性早搏，随妊娠进展症状加重，经Holter监测及心脏负荷试验确诊CPVT，予β受体阻滞剂治疗未植入ICD，妊娠37周剖宫产母婴结局良好。

　　

致编辑：

儿茶酚胺能多形性室性心动过速（CPVT）是一种罕见的通道病，患病率约为1:10,000–1:20,000。其特征是在交感神经刺激下出现双向或多形性室性心动过速。CPVT通常在出现晕厥或猝死等症状之前未被诊断。^{1 然而，妊娠期间心血管、自主神经和激素功能的生理变化可能会增加心律失常的风险。2 尽管如此，关于妊娠期间CPVT管理的研究仍然有限。}

我们报告了一例24岁的孕妇病例，她为第二次妊娠，妊娠8周，有1次流产史，主诉运动后出现心悸。心电图显示窦性心动过速伴有多形性室性早搏（PVCs），霍尔特监测（Holter monitoring）在运动后检测到双向室性心动过速（VT）。通过影像学检查排除了结构性心脏病和肾上腺肿瘤。妊娠第三期症状加重，但通过药物治疗得以控制，无需植入心脏复律除颤器（ICD）。该孕妇顺利分娩，产后没有并发症。我们的报告强调了妊娠相关变化与CPVT病情加重之间的潜在联系，这一观点得到了先前病例的综述支持。在PubMed或MEDLINE中系统搜索发现了5例妊娠期CPVT的病例（见补充表1，https://links.lww.com/MFM/A89）。已获得患者的书面知情同意。

患者否认有头晕、胸痛或晕厥的症状，但报告在儿童时期有过多次晕厥经历。家族中无反复晕厥、心悸或猝死的病史。患者首次出现心悸是在妊娠前12个月。心电图显示窦性心动过速伴有多形性室性早搏，包括成对、三联或连续出现的室性早搏（见补充图1，https://links.lww.com/MFM/A89）。

经胸超声心动图显示心脏运动正常，收缩功能良好，左心室射血分数为61%，表明心脏结构正常。霍尔特监测显示基线窦性心律，平均心率为82次/分钟，偶有早发性房性收缩（<1%），42%的早发性室性收缩，以及成对、三联或连续出现的室性早搏。轻度活动时观察到非持续性双向室性心动过速。布鲁斯运动负荷试验（Bruce protocol exercise stress test）未发现缺血迹象，血流动力学反应与患者的血压和心率相符。心脏MRI显示心脏结构正常。妊娠前曾进行腹部增强磁共振扫描（MSCT），以排除由肾上腺肿瘤引起的交感神经异常，未发现可疑肿瘤。

妊娠期间，患者由多学科团队共同管理，包括产科医生、 maternal cardiologist（此处“maternal cardiologist”可能为“妇产科医生”或“心脏病专家”）和围产期专家。妊娠8周时，患者仍偶尔出现心悸，医生给她开了比索洛尔（bisoprolol，2.5毫克/天），这是她妊娠前一直在使用的药物。虽然妊娠第二期心悸频率有所减少，但在第三期又再次出现，且无伴随症状。妊娠30周时，霍尔特监测显示30%的多灶性室性早搏，以及单发、成对、三联或连续出现的室性早搏。轻度活动时观察到非持续性双向室性心动过速（最长持续时间为21秒），无症状。胎儿监测正常，胎儿生长符合妊娠周数。

妊娠37周时，由于临床骨盆测量显示头盆不称，决定行剖宫产。手术期间患者由妇产科医生密切监测，未发生心律失常或产科并发症。婴儿出生体重为3060克，1分钟和5分钟时的APGAR评分为8分和9分。患者产后无心律失常发作，术后第三天出院。1周随访时，患者报告心悸未复发，体格检查和心电图均正常。4周的运动负荷试验未发现缺血，血流动力学反应正常。

CPVT是一种遗传性心律失常，症状通常在7至12岁之间出现，但有些患者在20至30岁之间出现症状。^{1 该患者24岁时被确诊。尽管CPVT是年轻人猝死的主要原因之一，但它往往无症状，导致诊断延迟或漏诊。通过文献检索，我们找到了5例妊娠期（年龄17–28岁）的CPVT病例，诊断时平均妊娠周数为23.8周。CPVT由RYR2基因或calsequestrin 2基因突变引起，分别以常染色体显性和常染色体隐性模式遗传。3–7 在无CPVT家族史的患者中，也可能由RYR2基因的偶发突变引起。1}

CPVT通常无症状，或表现为反复晕厥、运动诱发的心悸、头晕或头昏。¹⁶

该患者儿童期有过晕厥，成年后症状缓解，但在妊娠第三期出现运动诱发的心悸，并加重。我们的综述发现，妊娠第三期的心悸是CPVT最常见的表现，这可能与妊娠期间儿茶酚胺反应增强和交感神经激活增加有关。18

诊断CPVT具有挑战性，因为静息心电图通常正常。心脏运动负荷试验是主要的诊断手段。^{1 该患者的初始运动负荷试验结果正常，可能是因为该试验在诱发复杂心律失常方面敏感性较低。9 随后的霍尔特监测显示，在活动增加和心率加快时室性心动过速和室性早搏加重，结合心脏结构正常的情况，确认了CPVT的诊断。}

CPVT的管理需要采取个性化的多学科方法，以防止危及生命的心律失常。一线治疗包括β阻滞剂和非药物干预措施，如限制剧烈活动和减轻心理压力。^{10 对于难治性病例，可加用Ic类抗心律失常药氟卡尼（flecainide）。尽管临床建议该患者使用氟卡尼与β阻滞剂联合治疗，但由于保险限制，她仅使用β阻滞剂。对于有心脏骤停史或尽管接受充分药物治疗仍持续心律失常的患者，应考虑植入ICD。在先前报道的5例妊娠期CPVT病例中，有4例植入了ICD。在我们的患者和另一例病例中，5 CPVT保持稳定，无需植入ICD。}

目前关于妊娠期间CPVT管理的证据有限。虽然阴道分娩一般不是禁忌症，但既往研究显示阴道分娩时儿茶酚胺水平较高。^{2 然而，我们的综述表明，在硬膜外麻醉下进行阴道分娩也能获得良好结果。在本例中，仅因头盆不称而行剖宫产，母婴在整个围产期状况良好。}

资金支持

无。

利益冲突

无。

数据可用性

本研究生成或分析的所有数据均包含在本文及其补充信息文件中。