输尿管子宫内膜异位症致复发性肾积水病例：诊疗挑战与保肾手术策略分析

本报告详述一例罕见输尿管子宫内膜异位症（UE）引发的复发性肾积水病例，强调其无症状进展特性及早期多学科协作（MDT）诊疗的重要性。患者以反复腰痛及肉眼血尿为表现，经影像学与病理确诊后行输尿管再植术（Lich-Gregoir技术）成功保留肾功能，为UE的临床管理提供关键借鉴。

　　

Abstract

输尿管子宫内膜异位症（Ureteral Endometriosis, UE）是深部浸润型子宫内膜异位症（Deep Infiltrating Endometriosis, DIE）的一种罕见但可能导致严重肾脏损伤的表现。本文报告一例35岁女性患者，表现为4年右侧腰痛及肉眼血尿史，反复双侧肾积水，既往右侧多次留置双J管，左肾因严重肾积水且无症状、无功能达四年。右侧输尿管支架移除后出现急性肾损伤，需紧急肾造瘘术。手术探查发现远端输尿管纤维化，组织病理学证实为UE。行输尿管再植术成功保留右肾功能。本案例凸显UE的诊断挑战，强调早期怀疑、多学科评估及及时手术干预对避免不可逆肾损伤的重要性。

Introduction

子宫内膜异位症定义为子宫内膜腺体和间质存在于子宫外，分为表浅型（腹膜）、卵巢型及深部浸润型（DIE）。DIE是子宫内膜异位症的最严重亚型，约1%育龄女性受累，其定义为子宫内膜组织腹膜下浸润深度≥5mm。DIE可累及直肠阴道病变及腹部器官（如肠道、输尿管和膀胱逼尿肌）。UE在子宫内膜异位症女性中的患病率报道差异较大（0.01%-1.7%）。UE根据输尿管壁受累深度分为外在型和内在型。诊断UE具有挑战性，因高达30%患者可能无症状，其他患者则表现为非特异性症状如痛经、性交痛或慢性盆腔痛。尽管有多种影像学方法用于UE评估，但尚无明确共识的首选诊断方法。治疗方面，药物疗法可暂时缓解症状，但输尿管梗阻需手术干预。

Case Presentation

一名35岁叙利亚女性因持续4年右侧腰痛及肉眼血尿至泌尿外科就诊。患者未婚、未育（G0P0），无过敏史、慢性用药史及相关家族史。病史包括复发性双侧肾积水，右侧多次梗阻性肾积水发作并留置双J管，左侧严重肾积水伴皮质变薄，但无症状且无功能，故未置管。6个月前腹部CT显示双侧肾积水伴输尿管轻度迂曲扩张，但无明确梗阻证据。膀胱及腹部器官正常。排尿性膀胱尿道造影（VCUG）排除膀胱输尿管反流。肾闪烁扫描显示右肾功能保留（95%），左肾功能差（5%），左肾无功能达四年。就诊时尿分析显示红色浑浊尿，比重1.025，pH 5，蛋白尿（+），强阳性血红蛋白（++++），镜检见8个白细胞/高倍视野及100-130个红细胞/高倍视野。肾超声显示右肾增大伴中度肾积水及可见双J管，左肾严重肾积水伴皮质变薄。膀胱镜检查示正常膀胱粘膜及输尿管口，遂移除右侧支架。支架移除24小时内患者出现完全无尿及急性肾损伤，紧急超声显示右肾积水加重伴膀胱空虚，行急诊经皮肾造瘘术后尿量立即改善，肾功能恢复正常。三期增强CT确认双侧严重肾积水，右肾保留，双输尿管扩张但无内在梗阻，左肾皮质变薄，子宫增大。因右肾积水及输尿管扩张提示远端炎症性狭窄（可能与反复置管及既往输尿管镜相关），未行腹腔镜检查，选择手术再植。经右Gibson切口行探查术，术中发现远端右输尿管被致密纤维组织紧密包裹，延伸至右髂内动脉，未见其他病变。仔细解剖受累段并取组织活检，移动膀胱后采用Lich-Gregoir技术行输尿管再植术（置入新双J管），同时留置耻骨上及经尿道Foley导管。纤维组织病理分析显示子宫内膜异位症，无恶性证据，输尿管段显示良性尿路上皮粘膜伴非特异性炎症及血管充血。因左肾长期无功能且无症状，未行手术干预。术后过程平稳，肾功能及尿量稳定，术后5天移除肾造瘘管，6周后移除输尿管支架。随访影像显示肾积水消退及肾功能正常化。患者无症状，转诊至妇科部门开始激素疗法作为子宫内膜异位症的长期管理。

Discussion

子宫内膜异位症是一种常见的良性妇科疾病，因疼痛可显著影响生活质量，约10%育龄女性受累。尿路子宫内膜异位症（Urinary Tract Endometriosis, UTE）约占患者1%-5.5%，其中膀胱受累70%-85%，输尿管受累9%-23%。UE最高发年龄为30-35岁。组织学上，UE分为两亚型：外在型（子宫内膜组织浸润输尿管外膜或周围结缔组织，导致梗阻及肾积水）和内在型（累及粘膜肌层甚至尿路上皮），有时两型共存。UE因常呈非特异性临床表现而诊断困难。许多患者体验盆腔痛、痛经或盆腔器官受累症状，但尿路相关表现（如腰痛、肾绞痛或周期性血尿）也可能发生。重要的是，疾病可能沉默进展直至出现高血压或肾功能损害，肾衰竭报道率达25%-50%。本案例患者符合典型年龄组，表现罕见尿路症状且初似其他疾病，输尿管受累为单侧但沉默进展，导致显著肾功能损害才确诊。尽管多次干预，诊断直至手术探查才明确，反映文献所述诊断难度及临床模糊性。子宫内膜异位症影像学诊断常面临特异性挑战，但径向探头腔内超声对深部病变检测具有高敏感性及特异性。组织病理确认（需腺体及间质成分）对准确诊断至关重要。尽管影像学有用，腹腔镜仍是诊断金标准（敏感性97%，特异性约77%）。本案例中超声及增强CT有助于识别输尿管扩张及肾积水，但无法确诊UE，最终诊断依赖手术获取的输尿管及周围组织病理分析，凸显单靠影像学检测UE的持续挑战。UE最佳治疗策略仍存争议。腹腔镜被视为明确诊断及手术管理的金标准，但完全切除所有可见子宫内膜异位病灶对降低复发风险至关重要。手术选项包括输尿管松解术、输尿管切开端端吻合术及输尿管膀胱再植术。然而，单纯输尿管松解术在中重度梗阻病例中可能不足，常导致持续或复发症状。输尿管膀胱再植术虽更确定，但复发率较低，伴随较高围术期及术后并发症风险（如吻合口漏、输尿管瘘及感染）。本案例患者复杂输尿管狭窄的管理由疾病范围及位置决定。与报道的局部病变部分输尿管切除及吻合足够案例相比，本患者广泛输尿管纤维化及狭窄远端位置使简单端端吻合不可行，故选择更确定术式——输尿管膀胱再植术，允许完全切除病变段并成功再植入膀胱，此策略符合严重远端狭窄推荐，凸显根据具体病理发现定制手术方法的重要性。此外，激素疗法（包括GnRH激动剂及复合口服避孕药）通常视为临时措施，可用于术前准备、手术高风险患者或术后辅助疗法以减少复发。本案例术后启动激素疗法作为辅助措施，符合此指南。

Strengths and Limitations

本报告主要优势在于详细呈现罕见疾病，提供清晰临床时间线支持（多模态影像及明确手术病理确认），并在资源有限环境下提供独特诊断及管理挑战视角，强调早期诊断怀疑及多学科协作对避免不可逆肾损伤的关键重要性。然作为单案例报告，其发现固有局限且无法推广，关键限制包括缺乏长期肾功能趋势及因碎片化随访导致历史记录不完整，部分影像质量受设备限制，但仍充分演示关键诊断发现（添加标注改进清晰度），单患者设计无法进行因果推断，外部有效性因此有限，但本案例有效凸显常见诊断陷阱，支持当怀疑内在输尿管疾病时早期考虑输尿管再植术。

Conclusion

输尿管子宫内膜异位症仍是罕见但严重的沉默上尿路梗阻原因，若未诊断可导致不可逆肾损伤。本案例凸显诊断挑战，表明即使妇科症状轻微也可能发生显著输尿管疾病，并强调早期怀疑及适当手术管理对保留肾功能的重要性。多学科护理及长期随访对优化结局仍至关重要。

Ethical Approval

机构审查委员会（IRB）批准对去标识化单案例报告或案例历史不需，符合机构政策。

Patient Consent

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Author Contributions

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