综述：荷兰肾上腺功能不全青少年及年轻成人过渡期护理优化：提升患者预后的整体模式

本综述系统阐述了荷兰针对肾上腺功能不全（AI）青少年过渡期护理的结构化模式，提出以五大核心支柱（知识提升、自我管理促进、家长角色定义、社会参与及医疗协同）为核心的质控框架，强调通过标准化流程（如Ready Steady Go评估工具）降低肾上腺危象（AC）风险，并纳入质量指标（如年急诊率＜1%）保障实施效果，为慢性病过渡护理提供循证范本。

　　

定义关键过渡期术语与过渡项目

过渡期护理被定义为针对患有慢性疾病或身心受限的青少年及年轻成人的结构化计划过程，涵盖医疗、心理社会、教育及发展需求，以确保根据发展阶段提供协调连续的护理服务。过渡阶段是青少年逐步承担自身疾病管理责任、提升独立性与自我管理能力的关键时期。该过程始于青春期早期并延续至转入成人服务后。

过渡准备度指青少年及年轻成人具备转入成人医疗保健所需知识与技能的程度，其评估需综合考虑青春期发育、情绪成熟度、健康状况、环境及学业进展等因素。生物年龄并非衡量标准，荷兰法律规定18岁为法定成年年龄，但心理成熟度更具参考价值。常用评估工具包括非疾病特异性的Ready Steady Go（RSG）项目（适用于12岁以上人群）、Transition Readiness Assessment Questionnaire（TRAQ）（聚焦药物管理、预约追踪、健康问题记录及医患沟通）、Gothenburg Youth Patient Empowerment Scale（GYPES）及Transition-Q问卷。针对AI患者的特定准备度标准包括：掌握AI相关知识、具备日常生活及应激情境下的自我管理能力、承担药物与门诊责任、以及独立决策能力。

过渡期护理框架的五大核心支柱

成功的过渡护理需被视为跨越数年的持续过程，而非单次事件。荷兰肾上腺疾病过渡模型确立五大支柱（图1），涵盖准备、规划、转移及成人护理整合四步骤。

1. 提升青少年与家长/照护者的知识水平

充分了解疾病及其治疗是青少年发展自我管理技能的基石。早期（约12岁或更早）在门诊访视中逐步灌输AI治疗知识与肾上腺危象（AC）风险意识，可显著降低短期及长期并发症风险。研究表明，充足的知识储备有助于过渡准备度提升，而家长的知识水平对青少年理解疾病、强化亲子互动及自我管理能力具有积极影响。

2. 促进青少年自我管理能力

在过渡期早期（12-14岁）逐步引入自我管理支持，通过个性化过渡计划培养青少年对诊断、治疗方案、用药依从性及自主预约的掌控能力。医疗提供者需扮演教练角色，借助TRAQ等工具评估青少年动机与能力，以改善临床结局、提升生活质量（QoL）并协调医患视角。

3. 明确家长/照护者的关键角色

家长需从健康管理主导者逐步转变为支持青少年自主性的辅助者。这一转变可能引发亲子关系紧张，尤其在独立生活、亲密关系、休闲活动及医疗参与等议题上存在认知差异。专业支持可帮助青少年增强自主性，减少亲子冲突。RSG项目中的家长问卷可协助多学科团队引导家长明确自身角色并识别知识技能缺口。

4. 社会参与

世界卫生组织（WHO）将参与定义为“融入生活情境”，如社会互动、体育或学术活动。青少年在过渡期经历重大社会变迁（如毕业、离家、升学或就业），主动参与日常生活对其发展至关重要。荷兰研究显示，慢性病青少年社交参与度低于健康同龄人，生活质量评分更低，体育俱乐部参与率更低，且倾向减少工作时间。尽管先天性肾上腺皮质增生症（CAH）患者日常健康问题不影响社会参与，但仍需在过渡期关注社交归属感与全方位参与，以促进以患者为中心的护理。

风险行为

青少年可能接触烟草、酒精及药物等风险物质，AI患者需与医疗提供者讨论此类行为的健康后果与应急预防措施。建议患者告知朋友自身病情，佩戴SOS卡片或使用应急指导APP，确保至少一名朋友能在紧急情况下采取正确行动。

5. 以青少年需求为核心的护理组织

过渡护理需构建兼顾AI医疗复杂性及青少年发展阶段的患者中心化服务体系。儿科与成人内分泌团队协作（如多学科过渡门诊）可显著改善护理连续性。核心角色包括协调过渡过程的儿科内分泌医生、负责教育与协调的专科护士、早期介入的心理医生及针对性发育提供指导的性学专家。过渡协调员负责衔接儿科与成人护理，管理预约与医疗记录，提升整体护理质量。

针对不同AI类型需关注疾病特异性问题，如CAH患者需在青春期重点监测生育功能与性健康，整合泌尿科/妇科及心理医生参与护理。

荷兰AI患者过渡期护理最佳实践

糖皮质激素替代治疗依从性是AI管理核心，但过渡期青少年因发育因素及责任转移面临挑战。案例显示：一名20岁CAH大学生在聚会期间因朋友醉酒无法协助，自主呼叫救护车并接受氢化可的松急救，后确诊阑尾炎。该案例强调AI患者需多次每日服药，在发热、严重应激或手术时均有AC风险。

患者教育是预防AC的关键，需在常规临床访视中重复强调症状识别、应激管理与用药依从性。年龄适配的教育材料（如在线互动模块）可提升信息吸收效果，急救注射技术实操培训同样重要。改良释放型氢化可的松制剂可能通过每日两次用药改善依从性，但现有证据尚不明确。

鼓励使用移动应用或数字工具支持青少年自主管理。研究表明互联网与移动干预可改善儿科患者自我效能及疾病相关躯体结局，但效果有限。青少年对电子化医疗信息接受度较高，数字工具潜力有待进一步挖掘。

有效过渡的参数与结局指标

AC多发生于胃肠炎或其他感染期间，常需急诊静脉注射糖皮质激素。CAH患者AC与死亡率增加相关，回顾性研究显示原发性AI患者AC发生率为3.8–6.6次/100患者年。德国前瞻性研究发现成人CAH患者AC发生率（8.4次/100PY）高于儿童（5.1次），应激剂量需求更高（190次/100PY vs 175次）。澳大利亚数据显示本世纪前二十年AC发病率上升，20-29岁女性住院率异常增高，可能与心理社会因素相关。德国队列研究显示18-25岁为AC高发期，表明过渡后期是脆弱阶段。

患者报告结局包括自我效能与治疗满意度

成人AI群体治疗知识与依从性低于儿科群体，凸显结构化重复教育的必要性。现有干预措施未能显著降低AC事件。荷兰研究结果矛盾：单次或两次教育未提升自我管理技能，但糖皮质激素教育小组可改善AC预防管理。

CAH患者生活质量受影响，良好用药依从性与过渡准备度及QoL评分正相关。成年期定期随访与过渡阶段及更好QoL相关，但未特异性针对AI维度。目前缺乏AI患者报告结局指标（PROMS）相关发表文献。

医疗提供者沟通与协调评估

过渡期间及之后失访常见。20年间三级转诊中心数据显示40.7%患者失访，尽管多数过渡成功。荷兰研究显示病例管理/专科护士引导可降低失访率，建议结构化移交协议预防脱落。结构化医患沟通可提升AI护理质量，未来AI指标集可适配慢性病青年过渡通用指标集。

质量标准与质量指标

所有慢性病过渡护理需保障质量标准，指标为医疗提供者及患者家庭提供质量信息并确保透明度。AI质量标准包括：由肾上腺疾病经验多学科团队提供护理、遵循现行诊疗指南、持续更新科学证据、团队至少含儿科与成人内分泌医生及专科护士（必要时加入心理医生）、患者及家长积极参与、制定个性化过渡计划、全程协调护理、定期向全科医生书面更新、按年龄及成熟度定制患者教育、24小时可及肾上腺团队。

质量指标包括：专科护士年度咨询、向全科医生年度书面更新（含应激剂量指导与医疗更新）、过渡至成人护理失访率＜1%、AI相关急诊年就诊率＜1%。

患者视角的实施策略

成功实施需覆盖医疗提供者、青年患者、家庭及社区。医院需接收质量模块并按指南组织服务，开发AC管理专项培训模块。采用AI专用分步法，明确自我管理技能里程碑（如疾病理解、预警识别及自主用药）。

青少年、年轻成人及照护者方面：通过家长参与策略支持责任转移，患者支持小组提供同伴教育与社区归属感，学校与职场协调保障医疗需求适配。鼓励青少年共担护理责任、积极参与咨询及药物调整，家长需信任子女管理能力。推广eHealth技术赋能青年，医疗提供者需强化应激管理指导。

讨论

过渡期是青少年健康与福祉的关键阶段，转移前后护理对预防失访、用药错误及自我倡导不足至关重要。AI患者面临AC风险与病耻感（如对朋友隐瞒病情），需在过渡期模拟聚会、酒精药物使用及无父母陪伴旅行等场景，练习求助技能。

潜在障碍包括：缺乏过渡协调员导致转移后预约缺失，理想模式下成人内分泌医生需在同一医院开展联合门诊，让患者及家长提前熟悉新医生并讨论差异（如18岁前后可用糖皮质激素类型及年龄适配患病规则）。肾上腺疾病谱存在年龄差异（如儿童极罕见的肾上腺皮质癌需纳入鉴别诊断，先天性肾上腺疾病更常见于儿童），成人及儿科内分泌医生需相互学习以保持专业连续性。

abrupt治疗方案变更可能破坏医疗信任。荷兰18岁以上患者需自付部分医疗费用（年最高自付额约360欧元），可能成为青年就诊障碍。成人医疗更聚焦疾病而非患者整体，可能影响咨询体验。现有研究多聚焦CAH患者，其他肾上腺疾病过渡期需求（如运动、学业、工作及同伴互动）亟待探索。

结论

AI青少年过渡期护理需周密规划以应对AC风险、社会偏见及系统障碍（如保险费用与药物可及性）。结构化、多学科及患者中心化的过渡护理可保障连续性、安全性与赋能效果。医疗提供者、机构及政策制定者需投资于提供连续性、教育及情感支持的结构化项目，助力青少年自信管理疾病并顺利步入成年。