一名儿童患者尤文肉瘤的成功治疗：关于骨骺保留和生物重建的病例报告

《Orthoplastic Surgery》：Successful management of Ewing Sarcoma in a pediatric patient: a case report on epiphyseal preservation and biological reconstruction

保留生长板的骨肉瘤生物重建术十一年随访

　　Ewing肉瘤是一种罕见的恶性原发性骨肿瘤，通常影响儿童、青少年及年轻成人。这种疾病在骨骼的多个部位都可能出现，但最常见的是股骨远端、胫骨近端、肱骨近端、骨盆以及股骨近端。在临床表现上，患者可能会出现与肿瘤相关的疼痛，或者作为偶然发现，例如骨折或异常的X光检查结果。诊断通常需要影像学检查（如X光、CT、MRI）和活检确认，而分期则依赖于胸部CT、骨扫描或PET-FDG等手段，以评估疾病的范围，这对制定治疗方案至关重要。

随着20世纪70年代多药联合化疗的引入，结合手术和/或放疗的综合治疗方案显著提高了Ewing肉瘤患者的生存率。然而，治疗结果仍然受到是否发生转移以及对治疗的反应程度的影响。对于存在肺转移的患者，五年生存率约为45%，而对于广泛转移的情况，生存率则低于30%。疾病无复发的关键在于实现肿瘤阴性手术边缘和在诱导化疗后获得较高的肿瘤坏死率。

在重建方面，随着医学技术的发展，越来越多的重建技术被应用于临床。常见的重建方式包括肿瘤切除后使用肿瘤巨大假体、可扩张假体、复合假体、异体移植物、血管化腓骨移植、体外照射自体移植物以及定制假体。而无需重建的选项则包括截肢和旋转截肢。通常来说，肢体保留术比截肢提供了更好的功能结果，而生物重建相较于假体置换则更受青睐。然而，没有一种方法可以被断定为最优解。

本文介绍的是一例2岁儿童的股骨近端Ewing肉瘤病例，其治疗方案经过11年的随访，取得了良好的疗效。该病例强调了在年轻患者中保留生长潜力的重要性。在手术前，患者因外伤导致右下肢无法承重，另一家医院的X光检查发现股骨近端出现病理性骨折，随后被转诊至本机构接受专业治疗。CT检查显示股骨颈和大转子区域存在高度侵袭性的溶骨性病变，但生长板未受侵犯，这一发现对于手术规划具有重要意义。

在确诊后，患者和家属的病史均无特殊之处。通过系统性的肿瘤分期评估，发现胸部X光检查中存在阴影，腹部CT检查则显示没有转移迹象。骨扫描结果仅显示股骨近端有放射性摄取，提示肿瘤局限。在多学科肿瘤会诊的讨论中，治疗方案被确定为遵循ISG/SSG III治疗协议，并对同时存在的结核病进行剂量调整。结核病的治疗方案包括异烟肼、吡嗪酰胺和利福平。治疗计划包括诱导化疗、局部治疗以及巩固化疗，共计13个疗程。

在诱导化疗后，通过股骨和胸部的X光检查以及CT扫描评估，发现溶骨区域扩大，但边界清晰，同时结核病完全缓解。骨扫描结果显示与初始评估无变化。在术后6个月，患者被认为适合进行手术。多学科团队确定了两个主要目标：实现肿瘤的完全清除，并确保重建手术能够保留股骨近端未受影响的生长板的生长潜力。在当时，重建选项包括假体（复合、可扩张或定制）和血管化腓骨移植。假体虽然在某些情况下被采用，但存在较高的翻修风险，可能会导致长期的骨量流失。复合假体需要较大的异体移植物，这在年轻患者中并不适用。而定制假体则面临无菌松动和未来翻修的挑战。同时，关于使用血管化腓骨移植的报道非常有限，且没有相关的病例系列。

经过对各种手术方案的详细评估，团队决定采用骨骺区切除术，并保留未受影响的生长板。重建过程中，使用了肱骨异体移植物，因其在尺寸上与患者匹配，同时结合了血管化腓骨移植。移植物在近端通过钢丝固定，远端则通过钢板和螺钉进行加固。在手术前，已获得知情同意。手术过程中，骨科医生在荧光透视下进行股骨近端切除，保留生长板，并将切除范围延伸至骨干，共计10厘米。骨髓组织学检查确认了切除边缘的肿瘤细胞缺失。

与此同时，显微外科医生从对侧腿获取了带有血管蒂的10厘米腓骨移植，将其与异体移植物组合。异体移植物是从骨库中选取的，来自一位女性捐赠者的近端肱骨，并保留了旋转肩胛肌腱。移植的组合被定制以适应手术部位，血管化腓骨移植被插入股骨髓腔，而异体移植物则在近端通过K型钢丝固定，远端通过五孔钢板进行加固。显微外科医生在股骨和血管化腓骨移植之间进行了端侧血管吻合。骨科医生随后重建了关节囊，并将异体移植物的旋转肩胛肌腱连接到股骨臀肌腱。术后放置了吸引引流管，并进行了重复的机械冲洗和止血控制，最后逐层缝合伤口，使用骨盆-足部石膏进行固定。骨髓组织学检查确认了股骨近端Ewing肉瘤的诊断，并根据博洛尼亚系统被评定为II级。

在术后12个月，髋关节的活动范围（ROM）已完全恢复，且无疼痛。在术后18个月，患者的跛行情况已显著改善，且未发现血管或神经损伤。在术后11年，患者能够自由行走，仅存在轻微的Trendelenburg步态，且在长时间行走后偶尔会有不适感。目前，患者没有肢体长度差异，髋关节的活动范围仍然保持完整且无疼痛。然而，患者的双脚较为扁平，左足的距骨外翻和跟骨内翻更为明显。根据MSTS评分，患者的下肢功能评分为80%。脊柱保持直立，无脊柱侧弯。X光检查显示髋关节发育不良，中心边缘角为14.2°（正常值大于25°），股骨头的退行性改变以及股骨头颈角为157°（图5）。

在随访过程中，患者在术后10个月内每8周需要重新调整石膏，随后每3个月进行一次临床和影像学评估，持续3年，之后每6个月评估一次，再之后每年评估一次。这一长期随访结果显示，患者在术后11年仍然保持无病状态，且髋关节功能良好。然而，使用肱骨异体移植物导致了股骨颈-干角的增大，这与生理性的股骨颈-干角不同。相比Manfrini等人的案例，我们当前的病例中，由于保留了股骨近端的生长板，无法考虑对股骨头进行重建。因此，我们考虑在术后进行股骨内翻截骨术以及髋臼覆盖截骨术，以提高髋关节的稳定性并优化臀部杠杆臂。此外，我们还可能考虑解决对侧距骨半脱位的问题，这是由于获取血管化腓骨移植所导致的并发症。鉴于患者的年龄较小，这种并发症是可以预见的，未来如果症状加重，可能需要进一步手术干预。

总结来看，尽管使用血管化腓骨移植结合肱骨异体移植物在保留生长板和降低肢体长度差异风险方面具有显著优势，但也需要考虑潜在的缺点，如股骨颈-干角的增大以及对侧的并发症。在年轻患者的Ewing肉瘤治疗中，保留生长潜力是至关重要的，而生物重建则为实现这一目标提供了可行的方案。然而，这种重建方式并非没有挑战，特别是在长期随访中，可能会出现一些功能上的变化，如髋关节发育不良和距骨半脱位。因此，治疗方案的制定需要综合考虑患者的具体情况，包括肿瘤的位置、生长板的状态以及长期的功能需求。

在本文中，通过11年的随访，我们不仅见证了患者在功能和生长方面的良好恢复，也观察到了一些长期的并发症。这些并发症提示，在采用生物重建技术时，必须对可能出现的副作用进行充分评估，并在治疗过程中制定相应的应对策略。例如，股骨颈-干角的增大可能需要通过截骨术进行矫正，而对侧的距骨半脱位则可能需要进一步的干预。此外，随着患者的年龄增长，骨骼的发育和重塑过程可能会影响移植物的长期效果，因此需要持续的随访和评估。

该病例的治疗方案在多个方面具有创新性。首先，它成功地在保留生长板的前提下进行了肿瘤切除和重建，这在年轻患者中较为罕见。其次，通过使用血管化腓骨移植和肱骨异体移植物的组合，既保证了初始的结构稳定性，又为未来的骨骼重塑提供了空间。这种方法在文献中尚未见广泛报道，尤其是在如此年轻的患者中。因此，该病例为临床提供了新的思路和参考，特别是在如何平衡肿瘤清除与生长潜力保留方面。

此外，该病例也展示了多学科团队合作的重要性。在手术前，骨科医生、显微外科医生、影像科医生以及肿瘤科医生共同参与了治疗方案的制定。这种合作模式确保了治疗的全面性和科学性，同时也提高了手术的成功率。在术后随访过程中，医生们根据患者的具体情况，适时调整治疗方案，如进行必要的截骨术以改善髋关节的稳定性。这种灵活性和适应性是确保长期良好预后的关键。

在临床实践中，Ewing肉瘤的治疗通常需要综合考虑多种因素，包括肿瘤的位置、患者的年龄、生长板的状态以及是否存在转移。对于年轻患者，保留生长潜力是至关重要的，因为这直接影响到未来的骨骼发育和功能。因此，治疗方案的设计必须在确保肿瘤清除的前提下，尽可能保留生长板的功能。这通常需要采用生物重建技术，如血管化腓骨移植和异体移植物的组合。

然而，生物重建技术并非没有挑战。例如，使用异体移植物可能会导致一定的骨吸收，而血管化腓骨移植则可能面临生长受限的问题。此外，对侧的并发症，如距骨半脱位，也需要被考虑。因此，在制定治疗方案时，必须对这些潜在问题进行充分评估，并在术后进行持续的随访和干预。

该病例的成功经验表明，生物重建技术在年轻Ewing肉瘤患者中具有重要的应用价值。通过保留生长板，不仅确保了患者的正常生长，还提高了髋关节的功能。同时，通过使用血管化腓骨移植和异体移植物的组合，既提供了初始的结构支持，又为未来的骨骼重塑创造了条件。这种方法在临床中尚未见广泛报道，尤其是在如此年轻的患者中，因此具有重要的研究意义。

在术后随访过程中，患者的髋关节功能逐渐改善，且没有出现明显的并发症。然而，随着时间的推移，一些新的问题开始显现，如髋关节发育不良和对侧距骨半脱位。这些问题提示，在采用生物重建技术时，必须对患者的长期发展进行持续的监测，并根据需要进行相应的干预。因此，治疗方案的设计需要具有前瞻性，以便在手术前就考虑到可能出现的长期问题，并在术后及时处理。

该病例的研究成果不仅为Ewing肉瘤的治疗提供了新的思路，也为其他类型的骨骼肿瘤的治疗提供了参考。在年轻患者中，保留生长潜力是治疗的重要目标，而生物重建技术则为实现这一目标提供了可行的方案。然而，这种技术的应用需要在多学科团队的协作下进行，并且必须对可能出现的并发症进行充分评估。

总的来说，该病例展示了在年轻Ewing肉瘤患者中采用生物重建技术的可行性和优势。通过保留生长板，确保了患者的正常生长，同时通过使用血管化腓骨移植和异体移植物的组合，提高了髋关节的功能。尽管这种方法存在一定的挑战，如股骨颈-干角的增大和对侧的并发症，但通过多学科团队的协作和术后持续的随访，这些挑战可以被有效应对。因此，该病例为临床提供了宝贵的参考，尤其是在如何平衡肿瘤清除与生长潜力保留方面。